Krankheiten
Doose-Syndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Doose-Syndrom

Myoklonisch-astatische Epilepsie, Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen sind weitere Bezeichnungen für das Doose-Syndrom. Das Doose-Syndrom ist eine Erkrankung mit idiopathischen generalisierten sich immer wieder wiederholenden Epilepsien im Kindesalter. Es treten, meist durch eine vorausgegangene Erkrankung ausgelöste, myoklonisch-atonische Anfälle auf, die nur wenige Sekunden anhalten. Durch die plötzlich auftretenden Krämpfe verkrampft oder erschlafft die Muskulatur und es kommt somit zu gefährlichen Stürzen. Nach den Stürzen stehen die davon betroffenen Kinder meist sofort wieder auf. Vor den beginnenden Krämpfen ist die Entwicklung ganz normal. Betroffen sind dabei nicht nur einige bestimmte Gehirnanteile, sondern das ganze Gehirn. Die genaue Ursache ist hierbei noch nicht bekannt. Eventuelle handelt es sich dabei um Vererbung. Der Verlauf der Erkrankung ist sehr verschieden. Bei manchen Kindern verwindet die Krankheit von alleine, bei anderen aber kommt es zu einer geistigen Minderentwicklung. Die Behandlung richtet sich danach diese Anfälle medikamentös zu unterbinden, was aber sehr schwierig zu bewältigen sein kann.

Leitmerkmale:  myoklonische/myoklonisch-atonische Krämpfe, Stürze im Kindesalter
Definition Beim Doose-Syndrom handelt es sich eine Art der Epilepsie, die im Kindesalter vorkommt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Myoklonisch-astatische Epilepsie
  • Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen: zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr
Ursachen
  • nicht bekannt
  • evtl. erbliche Veranlagung
Symptome
  • Krämpfe: generalisiert, Verkrampfung (myoklonisch) oder Erschlaffung (astatisch), Fieberkrämpfe, von wenige Sekunden, mehrmals täglich
  • Allgemeinsymptome: Absencen, Stürze (Platzwunden, Gehirnerschütterung)
Diagnose Anamnese: Klinik, Familiengeschichte
Apparative Diagnostik: CT, MRT, Elektroenzephalographie (Spike-wave-Komplexe, Theta-Rhythmen)

Differentialdiagnose
  • Myoklonische Epilepsie
  • West-Syndrom
  • Lennox-Gastaut-Syndrom
  • Grand-mal-Anfall
Komplikationen
  • Enzephalopathie
  • geistige Behinderung
  • Entwicklungsverzögerungen
Therapie
  • Ernährungstherapie: fettreich, kohlenhydratarm
  • Medikamentöse Therapie: Valproinsäure, Benzodiazepine, Antikonvulsiva

ff