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Dowling-Degos-Krankheit

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Dowling-Degos-Krankheit

Retikuläre Pigmentdermatose, Morbus Dowling-Degos ist eine weitere Bezeichnung für die Dowling-Degos-Krankheit. Als Dowling-Degos-Krankheit bezeichnet man eine angeborene Erkrankung der Haut. Es treten vor allem netzartige Pigmentierungen in den Hautbeugen, übermäßige Verhornung und akneartige Narben auf. Die Erkrankung wird in weitere vier Untertypen unterteilt, je nachdem welches Chromosom von der Mutation betroffen ist. Sie beginnt schon im frühen Erwachsenenalter und meist nur durch Phototherapie behandelbar.

Leitmerkmale: netzartige braunschwarze oder glaublause Flecken in den Hautbeugen
Definition Bei der Dowling-Degos-Krankheit handelt es sich um eine seltene vererbte Hautkrankheit

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Retikuläre Pigmentdermatose
  • Morbus Dowling-Degos
Vorkommen
(vor allem bei)
  • frühes Erwachsenenalter
Einteilung
  • Dowling-Degos Disease 1: Genort 12q13.13, KRT5-Gen
  • Dowling-Degos Disease 2: Genort 20q11.21, POFUT1-Gen
  • Dowling-Degos Disease 3: Genort 17q21.3-q22
  • Dowling-Degos Disease 4: Genort 3q13.33, POGLUT1-Gen
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (verschiedene Genorte und Chromosomen)
Symptome
  • Haut: netzförmige braunschwarze oder glaublaue Flecken, flach erhabene Papeln an Leistenregion/Achseln/Geschlechtsteile/Brustfalte/Hals, akneartige Keratosen an Nacken/Hautbeugen, übernormale Verhornung
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut

Differentialdiagnose
  • Haber-Syndrom
  • Morbus Galli-Galli
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Phototherapie

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