Dravet-Syndrom

Schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters, frühe infantile epileptische Enzephalopathie sind weitere Bezeichnungen für das Dravet-Syndrom. Beim Dravet-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung des Gehirns in der Frühzeit des Lebens. Durch pathologisch veränderte zentralvenöse Natriumkanäle im Gehirn kommt es zu Spontanentladungen der Nerven und damit zu epileptischen Anfällen. Die veränderten Natriumkanäle können Informationen nur noch schlecht zwischen den einzelnen Nervenzellen vermitteln. Von den Anfällen ist nur eine Körperseite betroffen. Die Seite kann aber von einem Anfall zum nächsten wechseln. Sie können meistens mehr als 20 Minuten andauern. Die Häufigkeit nimmt im Erwachsenenalter ab. Die Behandlung ist sehr schwierig und kann nur mit Medikamenten vollzogen werden. Der Verlauf ist sehr individuell. Es gibt Patienten mit kleinen Anfällen, die meist sehr gut auf Medikamente ansprechen, aber auch Patienten mit mittlerer und schwerer geistiger Behinderung.

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