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Dysostosis craniofacialis Crouzon
Morbus Crouzon, Crouzon-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Dysostosis craniofacialis Crouzon. Die Dysostosis craniofacialis Crouzon ist eine autosomal-dominante vererbte Erkrankung mit vorzeitiger Verknöcherung (Ossifikation) der Schädelnähte (Kraniosynostose). Sie tritt vor allem zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr auf. Diese vorzeitige Verknöcherung kann schon vor der Geburt beginnen. Somit kann sich der Schädel nicht mehr normal entwickeln und es kommt zu Schädeldeformitäten. Es kann von der Erkrankung nur eine aber auch alle Knochennähte davon betroffen sein. Kommt sie allen Sutura, so ist auch das Wachstum des Gehirns mitbetroffen. Verknöchern nur einige Knochennähte vorzeitig so wächst der Schädel hin zu den noch nicht verknöcherten. Die geistige Entwicklung ist meist normal.
| Definition | Bei der Dysostosis craniofacialis Crouzonhandelt es sich um eine vorzeitige Ossifikation der Knochennähte des Schädels |
| Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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| Vorkommen (vor allem bei) |
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| Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zur vorzeitigen Verknöcherung einiger Schädelnähte. Der Schädel wächst aber weiter in Richtung nicht verknöcherter Nähte (Deformierungen) |
| Ursachen |
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| Symptome |
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| Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: tastbare Schädelnähte Apparative Diagnostik: Röntgen, MRT, neurologische Untersuchungen |
| Differentialdiagnose |
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| Komplikationen |
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| Therapie |
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| Bilder |
ff
