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Dysraphie-Syndrom

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Dysraphie-Syndrom

Als Dysraphie-Syndrom beschreibt man eine angeborene Fehlbildung des Schädels, der Wirbelsäule und des Rückenmarks durch einen mangelhaften Verschluss des Neuralrohrs. In der Embryonalphase hat sich das Rohr der Wirbelsäule nicht vollständig geschlossen und bleibt so bei der Geburt teilweise oder ganz geöffnet. Es kommt dadurch zu einer Minderversorgung der von dort ausgehenden Nerven.

Leitmerkmale:   offenes Rückenmark
Definition Beim Dysraphie-Syndrom handelt es sich um verschiedene Fehlbildungen bedingt durch eine Fehlanlage oder einer Störung in der Schließung des Rückenmarks

Ursachen
  • mangelnder Verschluss des Neuralrohrs
Risikofaktoren
  • Folsäuremangel der Mutter während der Schwangerschaft
Symptome
  • Wirbelsäule: Spina bifida, Keilwirbelmissbildungen, Skoliosen, Kyphosen, Diastematomyelie
  • Gehirn: Dandy-Walker-Fehlbildung, Meningozele, Meningomyelozele
  • Fuß: Plattfuß, Klumpfuß, Knickfuß, Spastik, Wahrnehmungsstörungen, Schmerzen
  • Brust: Trichterbrust
  • Allgemeinsymptome: Hypertrichose, Blasenschwäche, Gaumenspalte, Sensibilitätsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, MRT

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie, Krankengymnastik, Schienen
  • Operative Therapie: Korrektur

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