Ebstein-Anomalie

Morbus Ebstein ist eine weitere Bezeichnung für die Epstein-Anomalie. Die Epstein-Anomalie ist eineangeborene Herzfehlbildung an der Trikuspidalklappe. Die Atrioventrikularklappen ist dabei fehlgebildet und in die rechte Herzkammer hinein verlagert, so dass sie sich Richtung Herzspitze hinbewegt. Durch die Verlagerung wird der rechter Herzvorhof vergrößert, die rechte Herzkammer verkleinert. Meist besteht zusätzlich noch eine Verbindung zwischen den beiden Herzvorhöfen: offenes Foramen ovale oder ein Atriumseptumdefekt. Durch einen unvollständigen Klappenverschluss fließt Blut während der Kammersystole zurück in den rechten Vorhof. Dieses Blut fehlt somit im Lungenkreislauf, womit nicht genügend Blut für den Gasaustausch (Sauerstoff, Kohlendioxid) in den Lungen zur Verfügung steht. Dazu wird durch die große Blutmenge im Vorhof dieser überbelastet. Die Beschwerden sind abhängig von der Größe des Defektes an der Trikuspidalklappe und der Dekompensation der rechten Herzkammer. Es können nur sehr geringe, wenig auffallende Symptome vorherrschen. Es kann aber auch zum Vollbild eines zyanotischen Herzfehlers kommen. Die Behandlung richtet sich also dementsprechend danach.

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