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Eisenmenger Syndrom

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Eisenmenger Syndrom

Eisenmenger-Komplex, Eisenmenger-Reaktion ist eine weitere Bezeichnung für das Eisenmenger Syndrom Das Eisenmenger Syndrom ist ein angeborener Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt. Das Blut des linken Herzens gelangt durch einen Defekt des Herzseptums in das rechte Herz (Rechts-Links-Shunt). Dadurch wird der Gefäßdruck in den Lungenarterien erhöht und es kommt zur pulmonalen arteriellen Hypertonie. Durch die somit eingeschränkte Lungenfunktion entstehen Beschwerden wie eine Dyspnoe und Komplikationen im Herz-Kreislaufsystem. Der Körper und die Organe werden durch das mit Sauerstoff unzureichend gesättigte Blut immer mehr unterversorgt, so dass es zu einer lebensbedrohlichen Situation kommen kann. Wichtig ist die Erkrankung so früh als möglich zu erkennen und zu behandeln, da bei Schädigungen der Lunge und anderer Organe die Sterblichkeit sehr hoch ist und dann nur noch die Beschwerden therapiert werden können. Eine Operation mit einer Herz-Lungentransplantation ist dann unumgänglich. Die Lebensdauer ist sehr verkürzt, so dass meist nur das frühe Erwachsenenalter erreicht wird.

Leitmerkmale: Zyanose, Atemnot bei Belastung, Synkopen, Herzklopfen
Definition Beim Eisenmenger Syndrom handelt es sich um einen Herzfahler mit Links-Rechts-Shunt, der angeboren ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Eisenmenger-Komplex
  • Eisenmenger-Reaktion
Ursachen
  • angeborener Defekt in der Herzscheidewand (großer Ventrikelseptumdefekt, persistierender Ductus arteriosus Botalli, Vorhofseptumdefekt, atrioventrikulärer Septumdefekt, Transposition der großen Gefäße)
Symptomverstärkung durch
  • vermindertes Blutvolumen
  • starke Muskelbelastung
  • Aktivitäten in großer Höhe
  • Schwangerschaft
Symptome
  • Herz: Tachykardie, Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen, evtl. Rechtsherzinsuffizienz
  • Haut: Zyanose
  • Finger: Trommelschlegel-Finger, Uhrglasnägel
  • Lunge: Dyspnoe (v.a. bei Belastung), später Bluthusten
  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit, Erschöpfung, Brustschmerzen, Synkopen, Hypertonie
Diagnose Anamnese: Beschwerden
Körperliche Untersuchung: Abhören (Lunge, Herz), Blutdruck
Labor: Blutbild (Erythrozytenzahl erhöht, Hkt erhöht), Eisen erniedrigt, Bilirubin erhöht, Harnsäure erhöht
Apparative Diagnostik: EKG (rechtsventrikuläre Hypertrophie), Echokardiogramm, Herzkatheter, Röntgen-Thorax (Rechtsherzvergrößerung, Pulmonalarterien vergrößert)

Komplikationen
  • Sehstörungen
  • Apoplex
  • Gallensteine
  • Gicht
  • Herzversagen
  • Tod
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Antiarrhythmika, Diuretika, Antikoagulantien, Endokarditisprophylaxe
  • Operative Therapie: Herz-Lungentransplantation
Bilder

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