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Eisenspeicherkrankheit
Hämochromatose, Bronzediabetes sind weitere Bezeichnungen für die Eisenspeicherkrankheit. Als Eisenspeicherkrankheit bezeichnet man eine erhöhte Eisenresorption im oberen Dünndarm und Ablagerung desselben im Gewebe. Eisen ist für den menschlichen Körper sehr wichtig, da es für die Produktion der roten Blutkörperchen und für das Wachstum der Zellen lebensnotwenig ist. Normalerweise ist der Gehalt von Eisen an den Bedarf angepasst: ist zu viel im Körper wird es ausgeschieden, ist zu wenig im Körper wird es über die Nahrung aufgenommen. Kommt dieses Gleichgewicht aus verschiedenen Gründen außer Tritt, kann es daraufhin zu einer Steigerung des Bluteisens und zu einer Eisenablagerung in die parenchymatösen Organen kommen. Besteht die Erkrankung länger werden im Laufe der Jahre einzelne Organe (Leber, Pankreas, Herz, Haut, Gelenke, Schilddrüse) geschädigt. Die ersten Symptome treten meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Die Krankheit ist meist autosomal-rezessiv vererbt.
Definition | Die ist eine Eisenspeicherkrankheit, wobei zu viel Eisen im Körper eingelagert wird |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Einteilung |
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Pathogenese | Durch eine vermehrte Aufnahme von Eisen (Duodenum, proximales Jejunum) und eine vermehrte Eiseneinlagerung in die Leber kommt es zu einer erhöhten Konzentration von Eisen v.a. in Leber/Pankreas (auch Milz, Herz, Darm und im Nervengewebe sind betroffen) mit Zerstörung der Membranen und Einlagerung von Kollagen (Fibrose) |
Ursachen |
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Risikofaktoren |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Symptome Labor: Erythrozytenerniedrigt, HKT erniedrigt, Hb erniedrigt, Ferritin erhöht, Serumeisen erhöht Apparative Diagnostik: Leberpunktion (Eiseneinlagerung), MRT, CT, EKG, Endoskopie |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Prognose | Unbehandelt 30% Letalität. |
ff