Krankheiten
Ektopia lentis-Syndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Ektopia lentis-Syndrom

Ektopia lentis congenita ist eine weitere Bezeichnung für das Ektopia lentis-Syndrom. Als Ektopia lentis-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Krankheit mit beidseitiger Luxation der Augenlinse. Dabei reicht das Spektrum zwischen einer nur sehr geringfügigen Dislokation, die erst sehr spät diagnostiziert wird, bis zu einer Verlagerung der Linse. Durch einen Verlust der Zonulafasern kommt es zu einer Verschiebung der Linse, da diese nicht mehr am ursprünglichen Ort gehalten werden kann. Die Erkrankung kann in jedem Alter ausbrechen, sie ist in ihrer Ausprägung sehr verschieden.

Leitmerkmale:  Brechungsfehler (Kurzsichtigkeit, verschwommenes Sehen)
Definition Beim Ektopia lentis-Syndrom handelt es sich um eine von Geburt auf bestehende Verschiebung der Linse des Auges

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Ektopia lentis congenita
Begleitende Erkrankungen
  • Homocystinurie
  • Marfan-Syndrom
  • Marshall-Syndrom
  • Pseudoexfoliationssyndrom
  • Sulfitoxidase-Mangel
  • Weill-Marchesani-Syndrom
Ursachen
  • Vererbung: Mutation des FBN1-Gens/ ADAMTSL4-Gen
Symptome
  • Linse: disloziert
  • Auge: Katarakt, Brechungsfehler (Astigmatismus, Myopie, Hyperopie)
  • Sehschärfe: sehr unterschiedlich
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Augen, Sehen
Tests: Sehtest

Komplikationen
  • Amblyopie
  • Netzhautablösung
  • Glaukom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Bilder

ff