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Elastosis perforans serpiginosa

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Elastosis perforans serpiginosa

Keratosis follicularis serpiginosa Lutz, Elastoma intrapapillare perforans verruciforme Miescher, Morbus Lutz-Miescher, perforierendes Elastom sind weitere Bezeichnungen für die Elastosis perforans serpiginosa. Bei der Elastosis perforans serpiginosa handelt es sich um eine sehr seltene Hauterkrankung. Es kommt hierbei zu sehr stark verhornten Plaques mit vermehrtem elastischen Gewebe. Die Ursache hierfür ist eine Ausscheidung von abnormen elastischen Hautfasern in die Oberhaut.


Leitmerkmale:  ringförmige, rote Papeln vor allem im Nacken
Definition Die Elastosis perforans serpiginosa geht mit einer Störung des elastischen Gewebes der Haut einher

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Keratosis follicularis serpiginosa Lutz
  • Elastoma intrapapillare perforans verruciforme Miescher
  • Morbus Lutz-Miescher
  • Perforierendes Elastom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr
Begleiterkrankungen
  • Down-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Marfan-Syndrom
  • Osteogenesis imperfecta
  • Rothmund-Thomson-Syndrom
  • Nierenfunktionsstörungen
  • Langzeittherapie mit D-Penicillamin
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant oder -rezessiv
Symptome
  • Haut: einzelne, rote, 2-5 Millimeter große, ringförmige, gerade oder geschlängelte Papeln, glatte Oberfläche, breiten sich ind die Peripherieaus, später 5-7 Zentimeter große Papeln mit Hornauflagerungen
  • Lokalisation: Nacken, selten Arme/Gesicht/Rumpf/ Beine
  • Allgemeinsymptome: leichter Juckreiz
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie)
Differentialdiagnose
  • Granuloma anulare perforans
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Vitamin-D3-Analoga, Glukokortikoide, Tazaroten
  • Operative Therapie: Laser, Kürettage