Encephalomyelitis disseminata

Multiple Sklerose, demyelinisierende Encephalomyelitis, Polysklerose, Sclerosis multiplex sind weitere Bezeichnungen für die Encephalomyelitis disseminata. Als Encephalomyelitis disseminata bezeichnet man eine chronisch-entzündliche Erkrankung des ZNS, die in Schüben verläuft und zur herdförmigen Zerstörung der Markscheiden in der weißen Substanz führt (Entmarkung = Demyelinisierung). Sie provoziert neurologische Ausfälle mit Störungen der Erregungsleitung. Eine Erstmanifestation tritt vor allem bei Frauen im Alter von 20-40 Jahren auf. Je jünger die Patienten beim Ausbruch der Erkrankung sind, desto ungünstiger ist der Verlauf. Die ersten Symptome sind meist Gefühlstörungen in den Beinen und Unsicherheiten beim Gehen. Dazu treten starke Müdigkeit und Sehstörungen mit auf. Der Verlauf der Erkrankung ist sehr unterschiedlich, er kann schubweise aber auch progredient vorwärtsgehen. Bei einer konsequenten Behandlung können der Verlauf und die Symptome positiv beeinflusst werden. Es kommt dabei zu einer verbesserten Lebensqualität und zu einem langsameren Fortschreiten der Erkrankung.

Definition	Bei der Encephalomyelitis disseminata handelt es sich um eine Erkrankung mit Entzündung des zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark)
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Multiple Sklerose Demyelinisierende Encephalomyelitis Polysklerose, Sclerosis multiplex
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr
Einteilung	akut schubweise rezidivierend-remittierende Multiple Sklerose (80%): Symptomatik innerhalb von Tagen bis 2 Wochen, dann Remission (Rückbildung meist nicht vollständig), Intervall zwischen 2 Schüben: wenige Monate bis 15 Jahre chronisch schubweise progrediente Multiple Sklerose (ca. 30%): zuerst schubförmig und remittierend verlaufend (z.B. für einige Jahre), später chronisch-progredient primär chronisch progrediente Multiple Sklerose (ca. 10%): ohne Remissionen, häufiger bei spätem Krankheitsbeginn
Pathogenese	In der Weißen Substanz kommt es zu herdförmigen Entzündungen mit Zerstörung der erregungshemmenden Markscheiden (Vernarbungen/ Entmarkung). Es entstehen durch den Verlust der Markscheiben neurologische Ausfälle, die die Erregungsleitung verlangsamen oder gar unterbrechen (Störungen in der Motorik und Sensibilität)
Ursachen	die Ätiologie noch ungeklärt, es ist ein multifaktorielles Geschehen
Risikofaktoren	genetische Disposition Autoimmunstörung: durch evtl. im Kindesalter eintretende latente so genannte Slow-Virus-Infektion, mit erst nach Jahren klinisch fassbaren Ausfallserscheinungen multiple Entmarkungsherde: narbig verändert und sklerosiert Umwelt: Klima Viren: Masern, Herpes, Epstein-Barr-Virus Allergie Ernährung Adipositas übermäßiger Kochsalzgenuss Vitamin D-Mangel Rauchen Impfungen: Hepatitis B
Auslöser	Stress Fieber Entzündungen Infektionen
Symptome	Prodromalstadium: Kopfschmerzen, Missempfindungen, Euphorie/ Depression abwechselnd, starke Ermüdbarkeit, Schwäche in den Extremitäten, Gangunsicherheit, Kribbeln, Taubheitsgefühle, Darmentleerungsstörungen Paresen: Störungen der Feinmotorik und zentrale Paresen mit Spastik oder Hemi-/ Tetraplegie (spastische Lähmungen) Eigenreflexe gesteigert, Fremdreflexe erloschen, Babinski positiv Sensibilitätsstörungen: an Händen und Füßen mit Schmerzen, vermindertes Berührungs-/Schmerz-/Temperaturempfinden, Pelzigkeit, Schwächegefühl Optikusneuritis (Sehnervenentzündung): meist einseitige, innerhalb von Tagen auftretende Sehminderung (Doppelbilder, verschwommenes Sehen, Schleier-/Nebelsehen) oder Sehverlust, evtl. begleitet von Schmerzen (Verstärkung durch Augenbewegungen), Besserung der Sehschärfe beginnt nach 1–2 Wo., Nystagmus, Frühsymptom: kann weiteren Symptomen um Jahre vorausgehen, vermehrte Lichtempfindlichkeit Kleinhirnstörungen: ataktisches Gangbild (breitbeiniger Gang) und Intentionstremor (Zittern bei Zielbewegungen, v.a. kurz vor dem Ziel), Schwindelattacken Charcot-Trias: Nystagmus, skandierende Sprache (langsam, schleppend, abgehackt), Intentionstremor Augenmotilitätsstörungen: Doppelbilder, Störungen der langsamen und schnellen Blickfolgebewegung Trigeminusneuralgie (Dauergesichtsschmerz), Fazialisparese Schwindel, Tinnitus Blasen-/Darm-Störungen: zu Beginn Harndrang und Zystitis, später Inkontinenz und Stuhlverhalt psychische Störungen: Wesensveränderung, häufig affektive Labilität (erhöhtes Suizidrisiko), Euphorie oder Depression, Angststörungen Verstärkung der Symptome beiErhöhung der Körpertemperatur(heißes Bad, Anstrengung) Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, vorübergehende Gliederschmerzen, Steife der Glieder, Hypotonus, Schwindel, Müdigkeit
Diagnose	Anamnese: vorausgegangene Sehstörungen, Symptome, Verlauf Inspektion (neurologische Untersuchung): Eigenreflexe gesteigert, Fremdreflexe erloschen, Babinski positiv, neurologische Untersuchungen, Augen, Hirnnerven, Muskelkraft Lhermitte- Zeichen: passive starke Beugung des Kopfes nach vorne führt zu elektrisierenden Missempfindungen (Armen, entlang der Wirbelsäule) Charcot-Trias: Nystagmus, Intensionstremor, skandierende Sprache Marburg.Trias: Paraspastik, Erlöschen der Bauchhautreflexe, temporale Pupillenabblassung McArdle-Zeichen: Verstärkung des spastischen Schwächegefühls in den Beinen und zunehmende Gangstörung bei Nackenbeugung Uhthoff-Zeichen: Verschlechterung der Symptome bei körperlicher/ psychischer Belastung (hohen Temperaturen, Besserung bei Kälte) Labor: Blut: großes Blutbild, Blutzucker, Leberwerte, Schilddrüsenwerte, Nierenwerte, Entzündungsparameter, Rheumafaktor, Antinukleare Antikörper, Borrelien Liquor: auf “oligoklonale Banden”, IgG im Liquor erhöht, Leukozyten erhöht, Plasmazellen erhöht Urin: Restharn, Urinstatus Apparative Diagnostik: MRT, CT, EEG, evozierte Potentiale, es gibt keinen sicheren Test, Kleinhirntests, Liquoruntersuchung
Differentialdiagnose	zerebral: Entzündungen des ZNS, Neurosyphilis vasal: Gefäßerkrankungen allgemein: Neoplasmen, chronische Intoxikationen, Borreliose, Lupus erythematodes
Komplikationen	Pneumonie Thrombosen rezidivierende Harnwegsinfekte
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: symptomatisch, Krankengymnastik, Ruhe, Entspannungsübungen, leichte Bewegung/sportliche Belastung, viel Schlaf, Psyche, Verwendung von Hilfsmitteln (Gehhilfe), Vermeiden von Hitze (Sauna, heiße Bäder), Ergotherapie, Logopädie Ernährungstherapie: fettarme Diät, Vitamine B12, C, E, D, Alkohol meiden, Omega-3-Fettsäuren, Selen, Magnesium bei Krämpfen Naturheilkundliche Therapie: Aderlass, Akupunktur, Akupressur, Baunscheidtieren, Entspannungsübungen, Homöopathie, Manuelle Therapie, Neuraltherapie, Osteopathie, Phytotherapie, Schüssler Salze Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Interferon, Immunglobuline, Zytostatika, Behandlung der Spastik, Antidepressiva, Analgetika, Muskelrelaxantien, Antiepileptika
Prognose	Bei chronisch progredientem Verlauf schlechter als bei schubförmigem Verlauf. Mittlere Verlaufsdauer ca. 25 Jahre, bei 15–30% gutartiger Verlauf ohne stärkere Beeinträchtigung, 50% bleiben 8–15 Jahre gehfähig, 5% mit rascher Invalidität
Internetseiten	http://www.dmsg.de/ https://www.amsel.de/

	Multiple Sklerose	Morbus Parkinson
Definition	Chronisch-entzündliche Erkrankung des ZNS, in Schüben, herdförmigen Zerstörung der Markscheiden	Störung der willkürlichen/unwillkürlichen Bewegungsabläufe (extrapyramidales System), Degeneration von dopaminproduzierenden Zellen
Beginn	Frauen von 20-40 Jahren	Männer von 40–60 Jahren
Trias	Charcot-Trias: Nystagmus, skandierende Sprache, Intentionstremor	Hypokinese/Akinese, Rigor, Ruhetremor
Frühsymptome	Kopfschmerzen, Missempfindungen, Euphorie/ Depression abwechselnd, Ermüdbarkeit, Schwäche in den Extremitäten, Kribbeln, Taubheitsgefühle	Muskelschmerzen/-verspannungen, Parästhesien, vegetative Störungen, Depression
Tremor	Zittern bei Annäherung an das Ziel	Zittern in Ruhe, bei Bewegung vermindert
Gang	Ataktisches Gangbild (breitbeiniger Gang), Stolpern	Kleinschrittiger Gang, vermehrte Wendeschritte, Haltung gebückt, Gang schlurfend, Gangunsicherheit
Sprache	Skandierend (langsam, schleppend, abgehackt)	Monoton
Ausscheidung	Obstipation, Harndrang (später Inkontinenz)	Obstipation, Harnverhalt
Psyche	Wesensveränderung, häufig affektive Labilität (erhöhtes Suizidrisiko), Euphorie oder Depression	Depressive Stimmung, verlangsamte Denk-/ Wahrnehmungsvorgänge, reizbar, misstrauisch, starrköpfig, Stimmungslabilität

Merke

Die Multiple Sklerose kann eine Epilepsie auslösen.