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Endokardfibroelastose

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Endokardfibroelastose

Endokardiale Fibroelastose, Fibroelastosis endocardica sind weitere Synonyme für die Endokardfibroelastose. Bei der Endokardfibroelastose handelt es sich um eine seltene Herzerkrankung. Es kommt hierbei zu einer bindegewebigen Verdickung der Innenschicht des Herzens (Endokard). Am meisten davon betroffen ist die linke Herzkammer. Im linken Herzventrikel kommt es hierbei zu einer Vermehrung der elastischen und kollagenen Fasern. Die dadurch verdickte Herzwand führt zu einer Beeinträchtigung der Hämodynamik und zu einer Dilatation des linken Vorhof und der linken Kammer. Die ersten Beschwerden treten in den ersten Lebenswochen bis -monaten auf.


Leitmerkmale: Zyanose, Dyspnoe, Trinkschwäche bei Säuglingen
Definition Bei der Endokardfibroelastose kommt es zu einer Verdickung des Endokards der linken Herzkammer

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Endokardiale Fibroelastose
  • Fibroelastosis endocardica
Einteilung/Ursachen
  • primäre (kongenitale) Endokardfibroelastose: Myokarditis im Mutterleib (Paramyxoviren/ Coxsackie-B-Viren)
  • sekundäre Endokardfibroelastose: Herzfehler (Aortenstenose/ Aortenatresie), Autoimmunerkrankungen, Stoffwechselerkrankungen
Symptome
  • Herz: chronischer Herzinsuffizienz, Dystrophie, Tachykardie
  • Allgemeinsymptome: Dyspnoe, Zyanose, Trinkschwäche, Hepatomegalie
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Thorax (Anhören: Galopprhythmus)
Apparative Diagnostik: EKG (Linksherzhypertrophie/ AV-Block/ Schenkelblock), Echokardiografie, Herzkatheter, Röntgen-Thorax
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome /Grunderkrankung