Engelmann-Syndrom

Camurati-Engelmann-Syndrom, Osteopathia hyperostotica multiplex infantilis sind weitere Bezeichnungen für das Engelmann-Syndrom. Das Engelmann-Syndrom ist eine Knochenerkrankung mit Knochenhypertrophie und zunehmender Verringerung der Knochenbelastung. Sie kommt vor allem bei Kindern vor. Die Erkrankung betrifft vor allem die langen Röhrenknochen der Extremitäten (Oberschenkel, Schienbein, Oberarm, Ulna und Radius). Als erstes ist meist der Unterschenkel davon betroffen. Dort wird vermehrt Knochengewebe gebildet (Hyperostose) und die Knochenhaut verhärtet (Periostsklerose). Die Epiphysen und Metaphysen der Röhrenknochen weiten sich aus. Daraus resultieren Knochenschmerzen, die mit einer Muskelschwäche einhergehen, weshalb es zu Schwierigkeiten beim Gehen kommt. Die Behandlung besteht in einer Gabe von Kortison, die aber dann zu einem Minderwuchs und zum Morbus Cushing führen kann. Die Erkrankung schreitet mit dem Alter immer weiter voran und vermindert somit die Mobilität des Betroffenen sehr stark.

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