Eosinophile Fasziitis

Morbus Shulman, Shulman-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Eosinophile Fasziitis. Als Eosinophile Fasziitis bezeichnet man eine Entzündung der Faszien (bindegewebliche Hüllen) der Muskulatur und deren umgebendes Bindegewebe. Dazu schwillt die umgebende Haut an und verhärtet. Im Blut kommt es zum Anstieg der eosinophilen Granulozyten. Davon betroffen sind vor allem die Arme und Beine. Die Symptome treten vor allem dann auf, wenn vorher eine körperlich sehr anstrengende Tätigkeit vorgenommen wurde. Plötzlich treten teigige schmerzhafte, rote Schwellungen, die auf untere Hautbezirke übergreifen. Bleibt die Erkrankung länger bestehen, so kommt es zu Bewegungseinschränkungen. Bei der Behandlung sprechen Glukokortikoide sehr gut an. Zusätzlich dazu sollte noch eine physikalische Therapie durchgeführt werden.

Definition	Beim Eosinophile Fasziitis handelt es sich um eine seltene Krankheit des Bindegewebes mit Entzündung der Faszien
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Shulman Shulman-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Erwachsene: zwischen 20. und 60. Lebensjahr
Pathogenese	Durch noch ungeklärte Ursachen, aber meist nach einem Trauma oder schwerer körperlicher Arbeit, kommt es zu Ablagerungen von Immunglobulinen und Eosinophilen in den Faszien und damit zu deren Entzündung
Ursachen	unbekannt evtl. autoimmunbedingt, durch Trauma, Borreliose, bei Thrombozytämie
Symptome	Schmerzen: Muskulatur (v.a. Extremitäten), Gelenke Schwellungen: unscharf begrenzt, großflächig, teigig-ödematös, rot, an Haut/ Unterhaut später: Weichteilverhärtungen, schrumpelige braune Oberhaut, Hauteinziehungen über den Venen (negatives Venenzeichen) Lokalisation: v.a. Unterarme/Unterschenkel (Streckseiten), keine Finger/ Füße-Beteiligung, selten im Gesicht/ Stamm Einschränkung der Beweglichkeit: Gelenkkontrakturen Allgemeinsymptome: Atrophie der Muskulatur, Karpaltunnelsyndrom, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Arthritis
Diagnose	Anamnese: Klinik, vorausgegangenes Trauma, körperliche Überanstrengung Körperliche Untersuchung: schmerzhaftes Betasten der Muskeln, Bewegungseinschränkungen (Faustschluss) Labor: BSG erhöht, α2-Globulin erhöht, Eosinophile erhöht, CRP erhöht, Gamma-Globulin erhöht, Rheumafaktor/ANA negativ Apparative Diagnostik: Biopsie (Eosinophile in den Muskeln), MRT
Differentialdiagnose	eosinophiles Myalgie-Syndrom toxisches Öl-Syndrom Scleroedema adultorum systemische Sklerodermie Dermatomyositis Muskelkater
Komplikationen	Thrombozytopenie aplastische Anämie Kontrakturen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Bewegungstherapie, Lymphdrainage, Wärmetherapie, leichte Massagen Medikamentöse Therapie: Kortison, Immunsuppressiva
Prognose	Unter Therapie rasche Besserung.
Bilder	https://i.pinimg.com/originals/6e/ce/da/6eceda5b18dbe2fd502a03d184e955c8.jpg https://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/40/39040tn.jpg