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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Churg-Strauss-Vaskulitis, Churg-Strauss-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch- entzündliche Erkrankung der kleinen Gefäße. Davon sind vor allem die oberen Luftwege und die Lunge betroffen. Im Spätstadium können aber dann auch alle anderen Organe daran erkranken. Die Erkrankung kommt meist bei Frauen im mittleren Alter vor. Durch eine ständig aktive Entzündung kommt es zur Zerstörung der kleinen und mittleren davon befallenen Arterien und Venen. Hinter der Schadenstelle werden die Organe und Gefäße dadurch minder mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt und somit geschädigt. Zusätzlich kommt es zur Bildung von Granulomen (knotenförmige Anhäufungen von Entzündungszellen) in den Schleimhäuten. Diese schwellen noch weiter an, da das Immunsystem weiter gegen die Entzündung ankämpft. Die Symptome verhärten sich. Todesursache an der Erkrankung ist meist ein Herzinfarkt oder ein Herzversagen.

Leitmerkmale:  Rhinitis, Atemwegsentzündung, Gefäßentzündungen
Definition Bei der eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis handelt es sich um eine Gefäßentzündung der kleinen und mittleren Arterien und Venen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Churg-Strauss-Vaskulitis
  • Churg-Strauss-Granulomatose
  • Churg-Strauss-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: im mittleren Alter
Pathogenese Das CSS-Syndrom tritt in 3 Phasen auf:
  1. allergische Rhinitis und/oder Asthma bronchiale
  2. entzündliche Erkrankung von Lunge und Verdauungstrakt
  3. systemische Gefäßentzündung (Vaskulitis)
danach kann es auch noch Lunge/Herz/Niere/Haut und das Nervensystem befallen.

Ursachen
  • unklar
Risikofaktoren
  • allergisches Asthma
  • Überempfindlichkeit gegenüber inhalativen Noxen
  • Medikamente
Symptome
  • Anfangsstadium (Monate bis Jahre):
    • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber
    • Nase: allergische Rhinitis/Sinusitis, Polypen, Verkrustungen
    • pulmonal: Asthma bronchiale

  • Generalisationsstadium: alle Organe können betroffen sein
    • kardial: Rhythmusstörungen, Tachykardie, Thoraxschmerzen, Kardiomyopathie, Herzinfarkt
    • pulmonal: Dyspnoe
    • vasal: Hypertonie
    • neurologische Störungen: Krämpfe, Koma, periphere motorische Ausfälle
    • enteral: Übelkeit, Krämpfe, Durchfall
    • dermal: Hautknötchen, Urtikaria, Petechien
    • renal: Nierenversagen, Glomerulonephritis
Diagnose Anamnese: Symptome
Labor: Anämie, BSG erhöht, Leukozytose, Eosinophile, IgE erhöht, Antikörper (ANCA), IgE erhöht
Apparative Diagnostik: CT (Verdickung der Nasenschleimhaut), Röntgen (Verschattungen der Nasennebenhöhlen), Biopsie (Knötchen)

Differentialdiagnose
  • Wegener- Granulomatose
  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • Hypereosinophilie-Syndrom
  • sonstige Vaskulitiden
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Steroide, Immunsuppressiva, Plasmapherese

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