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Epidermodysplasia verruciformis

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Epidermodysplasia verruciformis

Lewandowsky-Lutz-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für die Epidermodysplasia verruciformis. Bei der Epidermodysplasia verruciformis handelt es sich um eine sehr seltene vererbte Hautkrankheit mit einer starken Warzenbildung. Die Ursachen ist eine autosomal rezessive Vererbung durch Veränderung der Gene EVER 1 und 2 auf dem Chromosom Nummer 17. Die Hautwucherungen sind meist über die ganze Hautoberfläche verteilt. Es treten flache warzenförmige rot-braune Papeln auf. Die aber auch entarten können. Eine kausale Therapie ist bisher noch nicht bekannt.

Leitmerkmale: schuppige Warzen und Papeln an den Händen/Füßen/Gesicht/Rumpf
Definition Als Epidermodysplasia verruciformis bezeichnet man eine warzenförmige Hauterscheinung, die mit einem hohem Hautkrebs-Risiko verbunden ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Lewandowsky-Lutz-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • zwischen 1. und 20. Lebensjahr
Ursachen
  • Vererbung: autosomal rezessiv (Chromosom 17, EVER1-/EVER2-Gen)
Symptome
  • Hautausschlag: flach, leicht schuppig, rotbraun, warzenförmig
  • Lokalisation: Gesicht, Hals, Rumpf
  • Extremitäten: flache, pinkfarbene bis rote Papeln
Diagnose Anamnese: Klink, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut (Flecken)

Differentialdiagnose
  • Pityriasis versicolor
Komplikationen
  • Plattenepithelkarzinome
  • Infektion mit HIV
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Interferone, Retinoide
  • Operative Therapie: Kürettage, Laser, Kryotherapie
Bilder

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