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Epidermolysis bullosa

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Epidermolysis bullosa

Schmetterlingshaut, Schmetterlingskind sind weitere Bezeichnungen für die Epidermolysis bullosa. Bei der Epidermolysis bullosa handelt es sich um eine erblich bedingte Ablösung der Haut. Dadurch dass sich die einzelnen Hautschichten nicht richtig ausbilden ist die Haut sehr leicht verletzlich. Es kommt zur Blasenbildung mit oberflächlichen Wunden und Narben. Die Basen entstehen vor allem durch Druck und Reibung. Diese heilen meist ohne Dauerschädigungen von alleine ab. Es kann aber auch bei schweren Fällen zu Hautwunden kommen und dann zur anschließenden Narbenbildung. Die ständige Wund- und Narbenbildung führt zu Funktionsstörungen und damit zu einer schweren Behinderung der Tätigkeiten des alltäglichen Lebens (Essen, Greifen, Gehen). Die Erkrankung ist aber nicht ansteckend. Das Ziel der Behandlung ist somit die Haut vor weiteren Schäden zu schützen und, wenn sie auftreten, die Wunden fachmedizinisch zu versorgen. Sind auch innere Organe an der Erkrankung mitbeteiligt (v.a. die Atemwege) kann es zu einem frühzeitigen Tod kommen.

Leitmerkmale: Blasen an Händen/Füßen/Schleimhäute
Definition Als Epidermolysis bullosa bezeichnet man eine selten Hauterkrankung mit sehr verletzlicher Haut (ähnlich die eines Schmetterlingsflügels)

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Schmetterlingshaut
  • Schmetterlingskind
Einteilung
  • nichtdystrophische Epidermolysen: Morbus Köbner, Morbus Weber-Cockayne, Morbus Geddedahl, Morbus Dewling-Meara, junktionale Epidermolysis bullosa, Epidermolysis progressiva
  • dystrophische Epidermolysen: Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophia Pasini, Epidermolysis bullosa hereditaria dominans, Epidermolysis bullosa hereditaria generalisata
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant/ rezessiv
Symptome
  • Haut: sehr verletzlich
  • Blasen: gefüllt mit klarer Flüssigkeit/Blut, vor allem an Händen/Füßen/ Schleimhäute
  • Allgemeinsymptome: Schmerzen, Schädigung inneren Organe, Kontrakturen an Gelenken
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut

Komplikationen
  • schwere Behinderungen
  • Unterernährung
  • Haarverlust
  • Hautkrebs
  • Tod
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Wundversorgung
Internetseiten
Bilder

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