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Krankheiten
Epidermolysis bullosa acquisita

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Epidermolysis bullosa acquisita

Bei der Epidermolysis bullosa acquisita handelt es sich um eine chronische, unheilbare Autoimmunerkrankung der Haut. Es kommt hierbei durch eine verminderte Form der verankernden Fibrillenstrukturen zu einer Spaltbildung in der Haut unterhalb der Lamina densa. Dadurch haften die beiden Hautschichten nicht mehr aufeinander, es kommt hier zur Blasenbildung. Auch die Mundschleimhaut und das obere Drittel des Ösophagus können davon betroffen sein.


Leitmerkmale: Papeln in der Haut
Definition Als Epidermolysis bullosa acquisita bezeichnet man eine seltene, chronische Erkrankung der Haut mit Bläschenbildung

Vorkommen
(vor allem bei)
  • zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr
Einteilung
  • Form I: brüchige Haut, Blasen, Erosionen, Narben, Schleimhautläsionen, Nageldystrophie, ohne Entzündung
  • Form II: Blasen auf entzündlichen Plaques
  • Form III: v.a. an den Schleimhäuten; Blasen/ Erosionen/ Narben an der Bindehaut/ Mundschleimhaut
  • Form IV: mit entzündlichen Darmerkrankungen/ systemischen Lupus erythematodes
Ursachen
  • Antikörper gegen Kollagen VII in der dermal-epidermalen Grenzfläche von geschichteten Plattenepithelien
Symptome
  • Haut: Papeln/ Vesikel/ Blasen, später Erosionen/ Milien/ Narben/ Hyperpigmentierung
  • Allgemeinsymptome: Nageldystrophie
  • Lokalisation: v.a. Ellenbogen/ dorsale Seiten von Händen/ Füßen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie), direkte Immunfluoreszenz
Labor: IgG-/IgA-Autoantikörper
Differentialdiagnose
  • bullöses Pemphigoid
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Immunsuppressiva, intravenöse Immunglobuline