Epidermolysis bullosa dystrophica

Dermolytische Epidermolysis bullosa ist eine weitere Bezeichnung für die Epidermolysis bullosa dystrophica. Bei der Epidermolysis bullosa dystrophica handelt es sich um eine Hauterkrankung mit Brüchigkeit der Haut und Schleimhäute. Es kommt dabei zu einer Blasenbildung, die zur Vernarbung führt. Eine übermäßige Narbenbildung führt zu Deformitäten an den Händen und Füßen. Dies geschieht vor allem an den exponierten Stellen der Haut (Hände, Füße). Meist sind davon auch die Schleimhäute des Mundes und der Speiseröhre mitbetroffen. Dabei gibt sehr verschiedene Verläufe von mild bis schwer. Die Erkrankung kann schon von Geburt auf bestehen, aber auch erst im Erwachsenenalter ausbrechen. Bei der Behandlung soll vor allem darauf geachtet werden, dass eine weitere Blasen-/Narbenbildung vermieden wird und es zu keiner Infektion kommen kann.

ff