Epidermolysis bullosa junctionalis

Epidermolysis bullosa atrophicans ist eine Bezeichnung für die Epidermolysis bullosa junctionalis. Bei der Epidermolysis bullosa junctionalis handelt es sich um eine Hauterkrankung mit Spaltbildung zwischen der Epidermis und der Dermis. Die Erkrankung besteht von Geburt an. Sie tritt vor allem am Gesicht, Schultern, Gesäß und an den oberen Atemwegen auf. Aber auch der gesamte Verdauungstrakt, Urogenitalbereich und die gesamten Atemwege bis hin zu den Bronchien können davon betroffen sein. Da es sich um eine sehr selten vererbte Erkrankung handelt gibt es keine kausale Therapie. Es können nur die Symptome behandelt und gemildert werden. Die meisten von der Erkrankung betroffenen Patienten versterben in den ersten Lebensjahren.

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