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Epidermolysis bullosa simplex
Bei der Epidermolysis bullosa simplexhandelt es sich um eine seltene, vererbte Hautkrankheit mit Blasenbildung. Die Erkrankung wird in verschiedene Formen unterteilt. Sie unterscheiden sich je nachdem wann die Erkrankung auftritt und welche Beschwerden auftreten. Es kommt hierbei zu Defekten der Adhäsions- und Strukturproteine, so dass die Hautzellen nicht fest miteinander verbunden sind. Schon bei kleinsten Hautverletzungen kann es zur Bildung von Blasen und Erosionen kommen. Es kommt somit zu einer Spaltbildung innerhalb der basalen Keratinozyten der Epidermis und damit zu Blasen.
Leitmerkmale: Erosionen/ Blasenbildung der Haut bei Säuglingen/Kleinkindern
Definition | Als Epidermolysis bullosa simplex bezeichnet man eine Erkrankung mit Brüchigkeit der Haut und dadurch Blasenbildung |
Vorkommen (vor allem bei) |
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Einteilung |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse, Hautbiopsie |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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