Epidermolytische Ichthyose

Erythrodermia ichthyosiformis congenitalis Brocq, bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq, epidermolytische Hyperkeratose sind weitere Bezeichnungen für die Epidermolytische Ichthyose. Bei der Epidermolytische Ichthyose handelt es sich um eineHauterkrankung mit Blasenbildung und verstärkter Verhornung der gesamten Haut. Von Geburt auf ist die Haut stark gerötet. Die obersten Hautschichten lösen sich als Blasen von den unteren Schichten. Dabei kommt es zu sehr unterschiedlicher Blasenbildung. Während einige der davon betroffenen Kinder nur wenige Tage nach der Geburt mit der Erkrankung zu tun haben, hält bei anderen die Bildung der Blasen über Jahre hinweg an. Die Blasenbildung verläuft dabei in Schüben und nimmt mit dem Alter immer weiter ab. Dafür kommt es jetzt zu einer verstärkten Verhornung der Haut.  Es entsteht das ein warzenartiges Bild. Von der Erkrankung ist nur die Haut betroffen, die Schleimhäute sind ohne Befund.

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