­
Krankheiten
Epidermolytische palmoplantare Keratose

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Epidermolytische palmoplantare Keratose

Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner, Palmoplantarhyperkeratose Typ Vörner, Morbus Unna-Thost-Vörner, epidermolytische palmoplantare Hyperkeratose sind weitere Bezeichnungen für die epidermolytische palmoplantare Keratose. Bei der epidermolytischen palmoplantaren Keratose handelt es sich um eine angeborene vermehrte Verhornung der Streckseiten der Hände und Füße. Die Erkrankung beginnt sich zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat auszubilden.


Leitmerkmale: starke Verhornung der Hand-/Fußflächen mit rötlichem Saum
Definition Als epidermolytische palmoplantare Keratose bezeichnet man eine vererbte Verhornungsstörung der Hand- und Fußflächen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner
  • Palmoplantarhyperkeratose Typ Vörner
  • Morbus Unna-Thost-Vörner
  • Epidermolytische palmoplantare Hyperkeratose
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 12, Genort q13.13, KRT1-Gen oder Chromosom 17, Genort q21.q1, KRT9-Gen)
Symptome
  • Haut: diffuse/starke/gelblich-graue Verhornung, mit einem rotem Randsaum scharf begrenzt, übermäßige Schweißbildung an Hand-/Fußflächen
  • Allgemeinsymptome: Uhrglasnägel
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: Genanalyse
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome