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Epitheliale Basalmembrandystrophie

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Epitheliale Basalmembrandystrophie

Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie, Cogan mikrozystische Epitheldystrophie, vordere Basalmembran-Dystrophie, EBMD sind weitere Bezeichnungen für die epitheliale Basalmembrandystrophie. Die epitheliale Basalmembrandystrophie ist eine seltene Form der Fehlbildung der Hornhaut. Durch Störung im Aufbau der Basalmembran verliert das Epithel der Hornhaut ihre Durchsichtigkeit.


Leitmerkmale: Trübung der Hornhaut des Auges
Definition Bei der epithelialen Basalmembrandystrophie handelt es sich um eine rezidivierende Erosion der Hornhaut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie
  • Cogan mikrozystische Epitheldystrophie
  • Vordere Basalmembran-Dystrophie
  • EBMD
Vorkommen
(vor allem)
  • Erwachsene
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom, 5, Genort q31.1, TGFBI-Gen)
  • Bagatellverletzungen der Hornhaut
Symptome
  • Hornhaut: Trübung (fleck-/landkarten-/Fingerdruckartige Inseln), verdicktes Epithel (Zentrum der Hornhaut)
  • Allgemeinsymptome: Schmerzen (nachts, am Morgen), Sehstörungen, Lichtempfindlichkeit
Diagnose Anamnese: Klinik, Trauma
Körperliche Untersuchung: Augen
Labor: Gentest
Apparative Diagnostik: Sehtest, Spaltlappe
Differentialdiagnose
  • Meesmann-Hornhautdystrophie
  • Reis-Bücklers-Hornhautdystrophie
  • epitheliale rezidivierende Erosionsdystrophie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Druckverbände, Kontaktlinsen-Bandagen
  • Medikamentöse Therapie: Tränenersatzmittel, Augensalben, Zytoplegica
  • Operative Therapie: Abtragung des Hornhautepithels, phototherapeutische Keratektomie