Erdheim-Chester-Erkrankung

Morbus Erdheim-Chester ist eine weitere Bezeichnung für die Erdheim-Chester-Krankheit. Bei der Erdheim-Chester-Krankheit handelt es sich um eine Erkrankung mit einem schnellen Wachstum der Makrophagen (Histiozyten). Es sind vor allem Männer um das 5. Lebensjahrzehnt davon betroffen. Die Beschwerden, die diese Erkrankung auslöst, sind sehr vielfältig, da sie mehrere Organe und diese sehr unterschiedlich befallen kann. Am häufigsten treten aber Symptome am Skelettsystem auf (starke Knochenschmerzen). Die Lebenserwartung hängt von den geschädigten Organen ab. Die meisten davon betroffenen Patienten sterben nach gut drei Jahren nach der Diagnosestelle an einem Nierenversagen, einem Herzversagen oder einer Pneumonie.

Definition	Als Erdheim-Chester-Erkrankung bezeichnet man Beschwerden, die als Ursache eine Wucherung der Makrophagen haben
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Erdheim-Chester
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr
Pathogenese	Durch unbekannte Ursachen kommt es zu einer Wucherung von mesenchymalem Gewebe in das Makrophagen/Riesenzellen und Lymphozyten eingelagert sind und das von einer Fibrose umgeben ist. Vor allem betroffen sind die Metaphysen/Diaphysen der langen Röhrenknochen, die Orbita, die Lungen und auch der Retroperitonealraum
Ursache	unbekannt
Symptome	Knochen: starke Knochenschmerzen (untere Extremitäten), Osteosklerose (Diaphyse) Augen: Exophthalmus Allgemeinsymptome: Fieber, starker Gewichtsverlust, Xanthome, Ataxie, Diabetes insipidus, Schwächegefühl Schädigung innerer Organe: Niere, Lunge, Hirnstamm, Hypophyse
Diagnose	Anamnese: Symptome Apparative Diagnostik: Röntgen
Differentialdiagnose	Takayasu-Arteriitis Hypophysitis
Komplikationen	Herzinsuffizienz Niereninsuffizienz Lungenfibrose Krampfanfälle
Therapie	Allgemeintherapie: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Interferon, Immunsuppressiva, Chemotherapie Operative Therapie: Dekompression, Strahlentherapie