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Erdheim-Gsell-Syndrom

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Erdheim-Gsell-Syndrom

Zystische Medianekrose, zystische Mediadegeneration sind weitere Bezeichnungen für das Erdheim-Gsell- Syndrom. Beim Erdheim-Gsell-Syndrom handelt es sich um einekrankhafte Veränderung der großen Arterien. Davon ist vor allem die Aorta ascendens und der Aortenbogen betroffen. Durch Gendefekte kommt es zu einem Verlust von glatten Muskelfasern und elastischen Fasern in der Tunica media der großen Schlagadern. Diese Wandschicht weitet sich zystenähnlich auf und die dabei entstandene Lücke in den Wänden wird durch Mucopolysaccharide aufgefüllt. Diese Lücken sind bei weitem nicht mehr so stabil als die normalen Gefäßwände und reißen darum sehr leicht ein. Dazu nimmt die Elastizität der Wände stark ab, das Blutgefäß kann sich nicht mehr stark erweitern oder verengen. Es kommt somit zur Beeinträchtigung des Weiterflusses des Blutes. Entzündungszeichnen sind dabei aber nicht vorhanden.

Leitmerkmale: starke Brustschmerzen
Definition Als Erdheim-Gsell-Syndrom bezeichnet man eine vererbte Gefäßerkrankung der großen Schlagadern

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • zystische Medianekrose Erdheim-Gsell
  • zystische Mediadegeneration Erdheim-Gsell
Pathogenese Durch unklare Ursachen kommt es zum Absterben von glatten Muskelzellen und zum Verlust von elastischen Fasern in den Wänden der Arterien. Die Defekte werden mit Bindegewebe aufgefüllt. Schließlich spalten sich die Wände (Media) auf (reißen an den Defekten auf) und bilden ein Aneurysma dissecans

Ursachen
  • Vererbung: autosomal- dominant (ACTA2- , TGFBR2-, MYH11-Gen)
Risikofaktoren
  • Marfan-Syndrom
  • Hypothyreose
  • Hyperkortisolismus
  • Hypertonie
  • Turner-Syndrom
  • Fallot-Tetralogie
Symptome
  • Brustschmerz: sehr stark, hinter dem Sternum
  • Allgemeinsymptome: Erbrechen, Unruhe, Schockzeichen, Hypertonie
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Herzgeräusch während der Diastole/Systole
Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax, EKG, Echokardiographie, Herzkatheter

Komplikationen
  • Kompressionssyndrome
  • Aortenruptur
  • Embolie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Einstellung der Hypertonie
  • Operative Therapie: Entfernung des Aortateils

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