Erythrokeratodermia en cocardes Degos

Degos genodermatosis „en cocardes“, atypische kongenitale Erythrokertaodermie, Morbus Degos sind weitere Bezeichnungen für die Erythrokeratodermia en cocardes Degos. Eine Erythrokeratodermia en cocardes Degos ist eine seltene Hauterkrankung mit Plaques und Hyperkeratosen. Die Erkrankung wird vererbt womit sie seit Geburt vorhanden ist. An den Extremitäten und am Rumpf treten rundliche, stark verhornte Rötungen auf, die sich spontan zurückbilden können, aber auch wieder von Neuem erscheinen können.

Definition	Bei der Erythrokeratodermia en concardes Degos handelt es sich um eine seltene vererbte Hauterkrankung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Erythrokeratodermia variabilis et progressiva Erythrokeratodermia figurata variabilis
Vorkommen (vor allem bei)	Geburt Kleinkindesalter
Ursachen	Vererbung: autosomal dominant
Symptome	Haut: starke Verhornung, rundliche Rötungen Lokalisation: Rumpf, Extremitäten
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut Labor: Gentest
Differentialdiagnose	Dowling-Degos-Krankheit Degos-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome