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Erythrokeratodermia progressiva symmetrica

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Erythrokeratodermia progressiva symmetrica

Darier-Gottron-Krankheit, progressive symmetrische Erythrokeratodermie Typ Gottron, Erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica sind weitere Bezeichnungen für die Erythrokeratodermia progressiva symmetrica. Die Erythrokeratodermia progressiva symmetrica ist eine seltene Hauterkrankung mit Hautrötung und starker Verhornung. Die Erkrankung tritt im Schulalter auf und nimmt dann innerhalb von Wochen bis Monate an Intensivität zu. Bei der Erkrankung kommt es zu verdickten Hautstellen, die am Rand gerötet sind. Sie treten vor allem an den Extremitäten auf und breiten sich mit der Zeit weiter aus.

Leitmerkmale: am Rand gerötete Plaques mit verdickter Haut, symmetrisch
Definition Bei der Erythrokeratodermia progressiva symmetrica handelt es sich um ein symmetrisch auftretende Hautverhärtung im Kleinkindesalter

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Darier-Gottron-Krankheit
  • progressive symmetrische Erythrokeratodermie Typ Gottron
  • Erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Säuglinge
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant (Chromosom 1, Genlokus 1q21, LOR-Gen)
Symptome
  • Haut: symmetrische Hyperkeratose mit gerötetem Saum
  • Lokalisation: Handrücken, Ellenbigen, Knie, Füße, selten Gesicht
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut (Extremitäten)
Labor: Gentest

Differentialdiagnose
  • Erythrokeratodermia variabilis
  • Pityriasis rubra pilaris
  • Netherton-Syndrom
  • Psoriasis
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Salz-/Teerbäder
Bilder

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