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Erythrokeratodermia variabilis

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Erythrokeratodermia variabilis

Erythrokeratodermia variabilis et progressiva, Erythrokeratodermia figurata variabilis sind weitere Bezeichnungen für die Erythrokeratodermia variabilis. Eine Erythrokeratodermia variabilis ist eine seltene Hauterkrankung mit Erythemen und Hyperkeratosen. Die Beschwerden treten gleich nach der Geburt oder im Kleinkindesalter auf. Es treten vor allem rote flache Papeln auf, die langsam wachsen, sehr variabel sind und sich auch bald wieder zurückbilden. Vor allem befallen ist hierbei das Gesicht, das Gesäß und die Extremitäten. Haare und Nägel sind dabei unauffällig. Die Krankheit verschlechtert sich durch Wärme. Die Erkrankung hat die Tendenz zu einer Spontanheilung.

Leitmerkmale:  rasch fortschreitende figurenbildende, rote Papeln
Definition Bei der Erythrokeratodermia variabilis handelt es sich um eine seltene angeborene Hauterkrankung mit sehr variablen Hautrötungen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Erythrokeratodermia variabilis et progressiva
  • Erythrokeratodermia figurata variabilis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Geburt
  • Kleinkindesalter
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant oder rezessiv (GBJ3-Gen)
Symptome
  • Hautrötung: Papeln, rot, rasch fortschreitend, Figuren bildend, mit Schuppen, Verschlechterung durch Wärme
  • Allgemeinsymptome: Funktionseinschränkungen, evtl. Juckreiz/ Brennen, Hyperkeratose
  • Lokalisation: Gesicht, Gesäß, Extremitäten (nicht an Handflächen/ Fußsohlen)
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: Gentest

Differentialdiagnose
  • Psoriasis
  • Ichthyosis hystrix Curth-Macklin
  • Pityriasis ruba pilaris
  • Erythrokeratodermia progressiva symmetrica
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Acitretin, harnstoffhaltige Cremes
Bilder

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