Erythropoetische Protoporphyrie

Protoporphyria erythropoetica, protoporphyrinämische Lichtdermatose sind weitere Bezeichnungen für die erythropoetische Protoporphyrie. Die erythropoetische Protoporphyrie ist eine vererbte Hauterkrankung mit Quaddeln und Hautverdickung. Durch einen Defekt am Enzym Ferrochelatase, das für die Herstellung des roten Blutfarbstoffs (Häm) zuständig ist, kommt es zu einer Anreicherung des Protoporphyrin (Vorstufe des Häms) in den roten Blutkörperchen, Blutplasma und in der Leber. Durch Sonnenbestrahlung kommt es zur Absonderung des Protoporphyrins, das dann das Gewebe angreift und zerstört. Es kommt schließlich zu Einlagerungen von Lipoproteinen in die Haut und Entzündungsreaktionen innerhalb der Haut. Die Haut rötet sich dabei, juckt und bildet Ödeme, die über Stunden bis Tage vorhanden sein können. Kratzt man an den Hauterhebungen so kommt es zur Narbenbildung. In der Leber können sich dazu noch Protoporphyrine einlagern. Die eine Leberzirrhose und Gallensteine mitverursachen können. Bei der Behandlung muss vor allem darauf geachtet werden, dass sich die von der Krankheit betroffenen Personen vor UV- Licht schützen.

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