Escher-Hirt-Syndrom

Escher-Hort-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Escher-Hirt-Syndrom. Das Escher-Hirt-Syndrom ist eine seltene vererbte Erkrankung mit Fehlbildungen am Ohr und am Kiefer. Durch Vererbung kommt es zu einer Fehl- oder Unterentwicklung der Mittelohrknöchelchen und einer fehlenden Verbindung zwischen dem Amboss und dem Steigbügel. Damit können die vom Ohr aufgenommen Töne nur gegrenzt zum Innenohr weitergeleitet werden, wodurch es zu einer Schalleitungsschwerhörigkeit kommt. An Fehlbildungen treten Ohrmissbildungen und ein nach hinten verschobener Unterkiefer auf.

Definition	Beim Escher-Hirt-Syndrom handelt es sich um eine seltene Fehlbildungserkrankung am Unterkiefer und am Ohr
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Escher-Hort-Syndrom
Ursachen	Vererbung: autosomal dominant
Symptome	Ohr: Fehlbildungen (große/verdickte Ohrläppchen, Wenig geformte Ohrmuschel), Schallleitungsschwerhörigkeit Unterkiefer: Rückverlagerung
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchungen: Ohr, Unterkiefer Tests: Gehörtest Apparative Diagnostik: CT, MRT
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Cochleaimplantat