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Ewing-Sarkom

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Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist der zweit häufigste Knochenkrebs bei Kindern (gleich nach dem Osteosarkom) und hochmaligne. Er kommt vor allem bei Kindern und Jugendlichen (10-15. Jahren) vor, Männer sind mehr davon betroffen als Frauen. Die Erkrankung kann aber auch im Erwachsenenalter auftreten. Der Tumor befindet sich meist in der Markhöhle der langen Röhrenknochen. Er wächst sehr schnell und setzt sehr früh Metastasen in die Lunge und in das Knochenmark. Meist sind die ersten Anzeichen Schmerzen und eine tastbare Schwellung im Knochenbereich.  Die Symptome werden meist als Wachstumsstörungen diagnostiziert. Ohne Therapie versterben bis zu 90% der daran Erkrankten innerhalb weniger Monate. Je frühzeitiger die Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird, desto weniger Metastasen treten auf und desto größer sind die Heilungschancen. Der Tumor muss entfernt und danach mit einer Chemotherapie begonnen werden. Die Behandlung muss meist wiederholt werden, da es zu Rezidiven kommen kann.

Leitmerkmale:  Knochenwucherungen mit Entzündungszeichen am Oberschenkelknochen/Becken
Definition Beim Ewing-Sarkom handelt es sich um sehr bösartigen Knochentumor, der vor allem den Oberschenkelknochen und das Becken befällt

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder/Jugendliche: zwischen 10. und 15. Lebensjahr
  • Jungen
Einteilung nach Gewebe
  • Knochentumore
  • Tumoren im Weichteilgewebe (selten, extraossär): Muskeln, Binde-/ Fettgewebe
Einteilung nach
Tumorart
  • klassisches Ewing-Sarkom (EWS)
  • peripher maligner primitiver neuroektodermaler Tumor (PPNET)
  • Askin-Tumor der Brustwand
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Veränderungen am Chromosom 22 (EWS-Gen), Chromosom 11 (ETS-Gen)
Risikofaktoren
  • weiße Bevölkerung
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit
  • Lokalisation: Diaphysen (Markhöhle) der Röhrenknochen (v.a. Femur, Tibia), Becken, Rippen, aber alle anderen Knochen können betroffen sein, Selten Weichteilgewebe (Binde-/ Muskel-/ Fettgewebe)
  • Wachstum: sehr schnell, Metastasen in der Lunge/Knochenmark/andere Knochen
  • am Knochen: Überwärmung, Schmerzen (meist bei Bewegung, aber auch nachts), Schwellung, Funktionseinschränkung
  • Krebssymptome: Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Lymphknotenschwellungen
  • beim Befall der Wirbelsäule: Lähmungen
Diagnose Anamnese: Schmerzen an den Knochen, Entzündungszeichen an Knochen
Labor: Blutbild (Leukozytose), BSG erhöht, CRP erhöht, Eisen erniedrigt, AP, NSE
Apparative Diagnostik: Röntgen (Periostverkalkung), CT, MRT (Lage/Größe des Tumors), Knochenbiopsie, Szintigraphie (Metastasensuche), PET

Differentialdiagnose
  • Wachstumsschmerzen
  • Osteomyelitis
  • Non-Hodgkin-Lymphom
  • Neuroblastom
  • Weichteilsarkome
  • Medulloblastom
  • Retinoblastom
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Bestrahlung
Bilder

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