Exfoliative Ichthyose

Exfoliative autosomal-rezessive Ichthyose, AREI, Peeling skin syndrome 4 sind weitere Bezeichnungen für die exfoliative Ichthyose. Bei der exfoliativen Ichthyose handelt es sich um eine angeborene, seltene Verhornungsstörung der Haut. Es kommt hierbei durch eine reduzierte Zell-Zell-Adhäsion zu einer Ablösung von Hautzellen in den oberen Zelllagen der Epithelien. Exfoliative Ichthyose wird auch als Synonym verwendet (Netherton-Syndrom, Peeling-Skin-Syndrom).

Definition	Als exfoliative Ichthyose bezeichnet man eine vererbte, Erkrankung der Haut mit Ichthyose
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Exfoliative autosomal-rezessive Ichthyose AREI Peeling skin syndrome 4
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv (Chromosom 3, Genort q21.1, CSTA8-Gen)
Symptome	Haut: trocken, schuppig (ganzer Körper), Hand-/Fußinnenflächen schälen sich ab (Verschlechterung bei Nässe), evtl. Juckreiz, vermindertes Schwitzen
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Haut (Inspektion/ Biopsie)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome