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Fallot Tetralogie

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Fallot Tetralogie

Fallot´sche Tetralogie ist eine weitere Bezeichnung für die Fallot Tetralogie. Die Fallot Tetralogie ist ein kombinierter angeborener Herzfehler mit 1. Rechtsherzhypertrophie, 2. Pulmonalklappenstenose, 3. „reitende“ Aorta, 4.  Ventrikelseptumdefekt. Die Schwere der Krankheit ist abhängig von der Pulmonalstenose. Manchmal ist zu den vier Fehlbildung noch eine weitere nachweisbar. Es handelt sich dabei um einen Vorhofseptumdefekt und man spricht dann von einer Fallot-Pentalogie. Aus dem Körper gelangt sauerstoffarmes Blut zum rechten Vorhof. Im Herzen kommt es durch die Fehlbildungen zur Durchmischung von venösem und arteriellem Blut, wobei ein großer Teil des sauerstoffarmen Blutes wieder in den Körperkreislauf gelangt. Durch die Kurzschlussverbindungen im Herzen kommt zu einem Rechts-Links-Shunt und zu einer verminderten Lungendurchblutung. Das Körpergewebe wird dadurch mit Sauerstoff unterversorgt.  Es tritt eine Zyanose, eine Vermehrung der Erythrozyten, eine verminderten Lungendurchblutung und eine Rechtsherzüberlastung oder Endokarditis auf. Je nach Ausprägung der Fehlbildungen kann schon ab den ersten Lebenstagen eine erhöhte Lebensgefahr bestehen, wodurch sofort eine Herzoperation durchgeführt werden muss. Unbehandelt liegt die Lebenserwartung somit bei rund 12 Jahren. Nach der Operation liegt die Lebenserwartung bei fast normalen Werten.

Fallot
1 = hypertropher re. Ventrikel

2 = Pulmonalklappenstenose
3 = reitende Aorta
4 = Ventrikelseptumdefekt

 

Leitmerkmale:  Gedeihstörungen, Zyanose, Atemnot, Synkopen, Krampfanfälle
Definition Bei der Fallot Tetralogie handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des Herzens und der herznahen Gefäße

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Fallot´sche Tetralogie
Fehlbildungen
  • Rechtsherzhypertrophie: durch eine chronische Überlastung des rechten Herzens (muss mehr Arbeit verrichten durch die Pulmonalklappenstenose und den Ventrikelseptumdefekt) nimmt die Muskelmasse des rechten Herzens zu, das rechte Herz vergrößert sich
  • Pulmonalklappenstenose: durch die Stenose (Verengung der rechten Herzklappe) kann das Blut aus der rechten Herzkammer nicht mehr vollständig oder nur mit Mühe (gegen einen höheren Widerstand) zur Lunge gepumpt werden
  • Reitende Aorta: Verlagerung der Aorta nach rechts über einen hohen Septumdefekt (reitet über dem Herzwandloch), erhält somit das Blut aus beiden Herzkammern und gibt es an die Aorta weiter, wobei nur ungenügend Sauerstoff in den Körperkreislauf gelangt
  • Ventrikelseptumdefekt: Loch in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern, das sauerstoffarme Blut fließt wegen des höheren Drucks in der rechten Herzkammer von der rechten zur linken Herzkammer, es kommt hierbei zu einem Mischblut aus sauerstoffarmen und sauerstoffreichen Blut
Pathogenese Das aus dem Körper zum rechten Vorhof kommende sauerstoffarme Blut  gelangt nur zum Teil in die Lunge. Im Herzen kommt es zur Durchmischung von venösem und arteriellem Blut, wobei ein Teil des sauerstoffarmen Blutes wieder in den Körperkreislauf gelangt. Daraus resultiert im Körper eine Sauerstoffunterversorgung des Gewebes (Zyanose, Erythrozytenvermehrung), eine verminderten Lungendurchblutung und eine Rechtsherzüberlastung oder Endokarditis.
  • Rechtsherzhypertrophie: durch erhöhte Druckbelastung
  • Pulmonalstenose: erschwert Blutfluss von der re. Herzkammer in die Lungen
  • Reitende Aorta: Aorta erhält das Blut aus den beiden Herzkammern
  • Ventrikelseptumdefekt: Blut fließt von der re. zur li. Herzkammer
Ursachen
  • Entwicklungsstörung in der 5. Embryonalwoche (Septum aortopulmonale)
Symptome Bestimmt vom Ausmaß der Pulmonalstenose:

  • Zyanose (durch Sauerstoffminderversorgung, nimmt mit 1. Lebensjahr zu): „Blue Babys“, Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel,Polyglobulie, „Hockstellung“
  • kardial/ vasal: Herzinsuffizienz, Ohnmachtsanfälle, Krämpfe (Kinder nehmen zur Kreislaufentlastung Hockstellung ein)
  • pulmonal: Pneumonien, Atemnot, Belastungsdyspnoe, Tachypnoe
  • Allgemeinsymptome: erhöhte Infektanfälligkeit, Minderentwicklung, geringe körperliche Belastbarkeit, Bewusstlosigkeit
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung:
  • Inspektion: „Herzbuckel“
  • Auskultation: lautes Systolikum, Schwirren über 3./4. ICR li. parasternal
Labor: Blutbild (Erythrozyten erhöht), Blutgase
Apparative Diagnostik: EKG (Rechtstyp, hohe R-Zacken in V1, tiefe Z-Zacke in V5), Rö-Thorax, Echokardiographie, Herzkatheter, Sonographie, Angiokardiographie


Differentialdiagnose
  • alle Herzfehler mit Zyanose
Komplikationen
  • hypoxämische Anfälle
  • bakterielle Endokarditis
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Polyzythämie
  • arterielle Embolien
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Endokarditisprophylaxe
  • Operative Therapie: Schließung der Herzöffnungen bis zum 1. Lebensjahr, Blalock-Taussig-Anastomose
Prognose Ohne Operation: 50% sterben bis zum 6. Lebensjahr

Bilder

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