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Familiäre Dysbetalipoproteinämie

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Familiäre Dysbetalipoproteinämie

Hyperlipoproteinämie Typ III, Remnant-Erkrankung sind weitere Bezeichnungen für die familiäre Dysbetalipoproteinämie. Als familiäre Dysbetalipoproteinämie bezeichnet man eine vererbte Fettstoffwechselstörung. Es kommt dabei zu Veränderungen am Apolipoprotein E. Dadurch wird IDL langsamer aus dem Blutplasma entfernt. Es befinden sich vermehrt Cholesterin und Triglyceride im Blutplasma. Dadurch steigt das Risiko an einer koronaren Herzerkrankung oder an einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit zu erkranken. Ziel der Behandlung ist es somit diese beiden Komplikationen zu vermeiden. Die Fettwerte müssen ein lebenlang dabei überwacht werden.

Leitmerkmale: frühes Auftreten einer koronaren Herzerkrankung/peripheren arteriellen Verschlusskrankheit, Xanthome
Definition Bei der familiären Dysbetalipoproteinämie handelt es sich um eine vererbte Krankheit mit hohen Fettwerten im Blut

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hyperlipoproteinämie Typ III
  • Remnant-Erkrankung
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv
Risikofaktoren
  • Adipositas
  • Diabetes mellitus
  • fettreiche Ernährung
  • Hypothyreose
  • familiäre Hypercholesterinämie
  • familiäre kombinierte Hyperlipoproteinämie
Symptome
  • koronare Herzerkrankung/periphere arterielle Verschlusskrankheit: treten frühzeitig auf
  • Xanthome: Ellenbogen, Knie, Gesäß, palmare Hautfalten
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut (Xanthome)
Labor: Genuntersuchung, Lipoprotein-Remnant erhöht, Cholesterin erhöht, Triglyceride erhöht

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Gewichtsreduktion, Behandlung der Risikofaktoren
  • Ernährungstherapie: fettarm, Cholesterinarm
  • Medikamentöse Therapie: Statine, Cholesterinresorptionshemmer, Fibrate

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