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Familiäre hypertrophe Kardiomyopathie

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Familiäre hypertrophe Kardiomyopathie

Als familiäre hypertrophe Kardiomyopathie bezeichnet man eine Muskelerkrankung des Herzens bei der es zu einer Verdickung der linken Herzkammer kommt. Der linke Ventrikel wird asymmetrisch verdickt, ohne dass es zu einer Dilatation desselben kommt. Dazu hypertrophiert das Kammerseptum, so dass es zu einer Beeinträchtigung der Diastole und zu einem verminderten Auswurf von Blut aus dem Herzen kommt.

Leitmerkmale: Dyspnoe, Arrhythmie
Definition Bei der familiären hypertrophen Kardiomyopathie handelt es sich um eine Erkrankung des Myokards des Herzens

Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 14, Gen MYH7)
Symptome
  • kardial: ventrikuläre Arrhythmien, Angina pectoris-Anfälle
  • pulmonal: Dyspnoe
  • Allgemeinsymptome: Schwindel, Synkopen
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: Echokardiographie

Komplikationen
  • Herzinsuffizienz
  • plötzlicher Herztod
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Betablocker, Calciumantagonisten, Diuretika
  • Operative Therapie: Kardioverter-Defibrillator

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