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Familiäres Mittelmeerfieber

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Familiäres Mittelmeerfieber

Familiäre rekurrente Polyserositis, benigne paroxysmale Peritonitis, paroxysmale Polyserositis sind weitere Bezeichnungen für das familiäre Mittelmeerfieber Als familiäres Mittelmeerfieber bezeichnet man eine chronische Erkrankung mit immer wieder auftretenden Fieberschüben starken Schmerzen. Dabei entzündet sich immer wieder die Tunica serosa, also das Bauchfell, die Pleura und die Innenhaut der Gelenkkapseln. Der erste Fieberschub tritt vor dem 20. Lebensjahr auf und dauert meist ein bis drei Tage. Das Fieber weicht dann spontan wieder zurück und kann bis zu Jahren ausbleiben. Um die Erkrankung sicher zu diagnostizieren müssen Infektionen als Ursache für das plötzlich auftretende Fieber ausgeschlossen werden. Hauptkomplikation stellt die Niereninsuffizienz dar. Die erhöhte Sterblichkeit resultiert aus Organschäden durch die immer wiederkehrenden Entzündungen. Ziel einer guten Therapie ist es dies zu verhindern.

Leitmerkmale: 1- 3 Tage andauernde Fieber-/Schmerzattacken vor dem 20. Lebensjahr
Definition Beim familiären Mittelmeerfieber handelt es sich um eine vererbte, schubweise verlaufende Erkrankung mit hohem Fieber und starken Schmerzen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Familiäre rekurrente Polyserositis
  • Benigne paroxysmale Peritonitis
  • Paroxysmale Polyserositis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Mittelmeerraum
  • vor dem 20. Lebensjahr
Begleiterkrankungen
  • Arthralgien/Arthritis: meist Hüfte/Knie/Kniegelenk mit Ergüssen
  • aseptische Meningitis
  • Behcet-Krankheit
  • Hauteffloreszenzen: Erythem, Exanthem
  • Myalgie: durch körperliche Anstrengung ausgelöst
  • Orchitis: einseitig
  • Pleuritis: mit heftigen Thoraxschmerzen und Pleuraerguss
  • Perikarditis
  • Vaskulitiden: Purpura Schönlein-Henoch, Panarteriitis nodosa
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv, selten autosomal- dominant (Chromosom 16, Genlokus 16q13.3, MEFV-Gen)
Symptome
  • Fieber: hoch, 1- 3 Tage andauernde Attacken, danach spontane Fieberlosigkeit
  • Bauchschmerzen: dumpf bis sehr stark
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Labor: CRP erhöht, Leukozytose, Thrombozytose, molekulargenetische Untersuchung

Differentialdiagnose
  • Hyper-IgD-Syndrom
Komplikationen
  • Amyloidose
  • Niereninsuffizienz
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome und Begleiterkrankungen
  • Medikamentöse Therapie: Colchicin, Analgetika, Antiphlogistika, Glukokortikoide

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