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Krankheiten
Familiäres thorakales Aortenaneurysma

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Familiäres thorakales Aortenaneurysma

Familiäre thorakale Aortendissektion ist eine weitere Bezeichnung für das familiäre thorakale Aortenaneurysma. Das familiäre thorakale Aortenaneurysma ist eine Erkrankung der mittleren Thoraxwand. Bei dieser Erkrankung kommt es zu zystischen Veränderungen der mittleren Gefäßwand der Aorta. Die Fasern verlieren an Elastizität und es kommt zu Ablagerungen. Von der Erkrankung können mehre Aortensegmente betroffen sein, wobei zwischen den einzelnen betroffenen Segmenten immer wieder Bereiche liegen, die gesund sind.


Leitmerkmale:  oft ohne Symptome
Definition Beim familiären thorakalen Aortenaneurysma handelt es sich um eine sehr seltene Gefäßerkrankung der Hauptschlagader

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Familiäre thorakale Aortendissektion
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant
Symptome Oft asymptomatisch:
  • Atemsystem: Dyspnoe, Husten, Heiserkeit
  • Schmerzen: Kiefer, Nacken, Brust, Rücken
  • Ödeme: Kopf, Nacken, Oberschenkel
  • Gliedmaßen: taub, kribbeln
  • Allgemeinsymptome: Schluckbeschwerden, blasse Haut, schwacher Puls
Diagnose Labor: PCR, DNA-Sequenzierung
Apparative Diagnostik: Sonografie, Angiografie, MRT, CT
Differentialdiagnose
  • Marfan-Syndrom
  • Loeys-Diez-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
Komplikationen
  • Aortenruptur
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Blutdrucksenkung
  • Medikamentöse Therapie: Betablocker
  • Operative Therapie: Gefäßprothese, Bypass