Fazio-Londe-Syndrom

Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
Ernährungstherapie: künstliche Ernährung

Progessive Bulbärparalyse des Kindesalters, familiäre infantile progressive Bulbärparalyse sind weitere Bezeichnungen für das Fazio-Londe-Syndrom. Beim Fazio-Londe-Syndrom handelt es sich um eine seltene neurologische Krankheit bei Kindern mit zunehmender Schädigung einiger Hirnnervenkerne (motorische Hirnnervenkerne des Nervus trigeminus, Nervus facialis, Nervus glossopharyngeus, Nervus vagus und des Nervus hypoglossus). Dadurch kommt es zu einer Lähmung der mimischen Muskulatur und der Rachen- und Kehlkopfmuskulatur. Es kommt dadurch zu fortschreitenden Atembeschwerden und schließlich dem Tod.

Definition	Als Fazio-Longe-Syndrom bezeichnet man eine degenerative Erkrankung der motorischen Hirnnervenkerne der Medulla oblingata
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Progessive Bulbärparalyse des Kindesalters Familiäre infantile progressive Bulbärparalyse
Ursachen	Vererbung: Chromosom 20, SLC52A3-Gen
Symptome	Allgemeinsymptome: Kau-/Schluck-/Sprechstörung, Augenmuskelparese, Pyramidenzeichen, spinale Muskelatrophie
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Apparative Diagnostik: MRT, CT
Differentialdiagnose	Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom amyotrophe Lateralsklerose
Komplikationen	schwere Pneumonie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Ernährungstherapie: künstliche Ernährung