Fibrodysplasia ossificans progressiva

FOP, Myosistis ossificans progressiva, Münchmeyer-Syndrom, Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva sind weitere Bezeichnungen für die Fibrodysplasia ossificans progressiva. Als Fibrodysplasia ossificans progressiva bezeichnet man eine seltene Erkrankung mit fortschreitender Verknöcherung der Bänder, Sehen und Muskeln. Die Erkrankung verläuft in Schüben, wobei diese sowohl spontan, wie auch durch Verletzungen der davon betroffenen Körperstrukturen geschehen können. Bei der Geburt wird normalerweise das Gen, das für die Entwicklung des Skeletts während der Embryonalphase verantwortlich ist, inaktiviert. Bei dieser Erkrankung geschieht das nicht, so dass bei Verletzungen, wenn es zur Wundheilung kommt, statt Narbengebilde Knochengewebe gebildet wird. Die meisten davon Erkrankten werden schon bald nach der Diagnostizierung der Erkrankung rollstuhlpflichtig. Meistens sterben sie daran, dass die Beweglichkeit des Brustkorbs stark abnimmt und es somit zu immer stärken Atembeschwerden kommt. Bei der Behandlung steht die Prävention an erster Stelle. Stürze und Operationen sollten so gut wie möglich verhindert werden.

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