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Fibromatose

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Fibromatose

Als Fibromatose bezeichnet man eine gutartige Wucherung von mehreren Fibromen, die über den ganzen Körper verteilt sind. Diese Wucherungen können sehr aggressiv und geschwürartig wachsen und in die Tiefe der Haut vordringen. Dort schädigen sie Blut- und Lymphgefäße, wie auch Nerven. Die Wucherung geht von den Myofibroblasten des Bindegewebes aus (Zellen, die sich zwischen dem Muskelzellen und Bindegewebszellen befinden). Vorausgegangen ist eine Schädigung des Bindegewebes durch Entzündungen oder Verletzungen, die zu einem örtlichen Gewebeschaden führten. Die Körperreparatur schließt dabei über das Ziel hinaus und bildet zu viel an neuem Gewebe. Eine Entartung tritt so gut wie nie auf. Nach der Anatomie wird dabei zwischen einer oberflächlichen und einer tiefer liegenden Fibromatose unterschieden. Die Erkrankung kann an allen Stellen des Körpers auftreten. Das Ausmaß ist dabei individuell sehr verschieden.

Leitmerkmale: Druckgefühl unter der Haut, knotige/verhärtete Wucherungen
Definition Beim Fibromatose handelt es sich um eine starke Tumorbildung des Bindegewebes

Einteilung
  • oberflächliche Fibromatose: Morbus Dupuytren, Morbus Ledderhose, Morbus Peyronie, Jones-Syndrom, Desmoid-Tumor, noduläre Fasziitis
  • tief liegende Fibromatose: Morbus Ormond, sklerosierende Mesenteritis, sklerosierende Mediastinitis
Ursachen
  • Entzündung/Verletzung des Bindegewebes
Symptome
  • Wucherungen: knotig, verhärtet
  • oberflächliche Fibromatose:
    • Lokalisation: Füße, Handflächen
    • Allgemeinsymptome: Druck-/Zuggefühl, evtl. Schmerzen

  • tief liegende Fibromatose:
    • Allgemeinsymptome: Druckschmerzen, Rückenschmerzen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: histologische Untersuchung
Apparative Diagnostik: Biopsie, CT, MRT, Skelettszintigraphie

Differentialdiagnose
  • Fibrosarkom
Therapie
  • Operative Therapie: Strahlentherapie
Bilder

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