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Flynn-Aird-Syndrom
Neuroekrodermales Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Flynn-Aird-Syndrom. Als Flynn-Aird-Syndrom bezeichnet man eine Fehlbildungserkrankung, die vor allem das Nervensystem, die Haut, das Skelett und das glanduläre System betrifft. Das Neuroektoderm ist das äußere Keimblatt des Embryos und ist vor allem dazu zuständig das Nervensystem zu bilden. Bei dieser Erkrankung ist diese Produktion gestört und somit das Nervensystem missgebildet. Die Diagnose zur Krankheit wird meist im Erwachsenenalter gestellt, da sie die Beschwerden, falls überhaupt vorhanden, im Kindesalter sehr schwach ausgeprägt sind. Die Erkrankung schreitet progedient weiter voran, wobei sich die Symptome immer weiter verschlimmern. Es gibt keine kausale Therapie, die Behandlung kann nur über eine Verminderung der Beschwerden stattfinden.
Definition | Beim Flynn-Aird-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene vererbte Krankheit mit Fehlbildungen an den Augen, Ohren und Skelettsystem |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Augen, Ohr Haut Labor: Urin (17-Ketosteroid erhöht) Apparative Diagnostik: Röntgen (Osteoporose, Kyphoskoliosen) |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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ff