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Foix-Alajouanine-Syndrom

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Foix-Alajouanine-Syndrom

Hinteres Spinalgefäß-Syndrom, subakute nekrotisierende Myelitis, Myelopathia necrotisans, vaskuläre Myelopathie, Varikosis spinalis sind weitere Bezeichnungen für das Foix-Alajouanine-Syndrom. Das Foix-Alajouanine-Syndrom ist eine Erkrankung der Blutgefäße des Rückenmarks. Durch eine angeborene Fehlbildung der Blutgefäße, die zum Rückenmark ziehen, kommt es zur Unterversorgung der Spinalnerven und deshalb in diesem Bereich zu neurologischen Ausfällen. Von Geburt an liegt ein Angioma racemosum (von den Venen der Pia mater) und eine arteriovenöse Fistel der aus dem Rückenmark austretenden Venen in Höhe des thorakolumbalen Übergangs vor. Dies führt zu einem Reflux in die venöse Strombahn und einer Stauung des Blutes dort. Wichtig ist vor allem, dass die Erkrankung bald möglichst diagnostiziert wird. Je weiter fortgeschritten sie ist umso schlechter sind Heilungsmöglichkeiten.

Leitmerkmale:  progredient aufsteigende Myelopathie an den Beinen
Definition Als Foix-Alajouanine-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung der Blutgefäße des Rückenmarks

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hinteres Spinalgefäß-Syndrom
  • Subakute nekrotisierende Myelitis
  • Myelopathia necrotisans
  • Vaskuläre Myelopathie
  • Varikosis spinalis
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: über 50 Jahre
Ursachen
  • angeborene Fehlbildung der das Rückenmark versorgenden Blutgefäße
Symptome
  • Beine: Gefühlsstörungen, motorische Funktionsstörung
  • Blase: Harninkontinenz
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Liquorpunktion, MRT, spinale Angiographie

Therapie
  • Operative Therapie: Aufhebung desr Fistel, Embolisierung

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