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Foix-Chavany-Marie-Syndrom

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Foix-Chavany-Marie-Syndrom

Faciopharyngoglossomasticatorische Diplegie, bilaterales anteriores Operkulum-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Foix-Chacavy-Marie-Syndrom. Das Foix-Chavany-Marie-Syndrom ist eine Erkrankung mit beidseitiger Lähmung der Gesichts-, Kau- und Schluckmuskulatur. Durch eine Schädigung der Hirnrinde kommt es zum Ausfall der Hirnnerven V, VII, IX, X und XII. unwillkürliche Bewegungen der erkrankten Muskeln (Emotionen: Gähnen/Lachen/Weinen, Reflexe: Kornealreflex) bleiben erhalten. Es kommt aber dabei zu vermehrten Sprach- und Essstörungen. Ziel der Behandlung ist es, dass der davon Betroffenen wieder selbstständig Nahrung zu sich nehmen kann und sich wieder mit den anderen Mitmenschen verständigen kann. Die Patienten müssen sich ein lebenlang unter der Beachtung eines Neurologen begeben, um eine weitere Verschlechterung zu verhindern.

Leitmerkmale: Ess-/Sprachstörungen
Definition Als Foix-Chavary-Marie-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erkrankung bedingt durch eine Schädigung der Hirnrinde

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Faciopharyngoglossomasticatorische Diplegie
  • bilaterales anteriores Operkulum-Syndrom
Ursachen
  • angeborenen oder erworbene Schädigung der Hirnrinde
Risikofaktoren
  • Hirnerkrankungen: Enzephalitis, Epilepsie, Apoplex, Hirntumore
  • Mund: offenen, kann nicht mehr verschlossen werden, unkontrollierbarer Speichelfluss
  • Verletzungen: Schädeltrauma
Symptome
  • Lähmungen: beidseits, Gesichts-/Kau-/Schluckmuskulatur (die Gesichtsmimik ist davon nicht betroffen)
  • Allgemeinsymptome: Essstörungen, Sprachstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Gesichtsmuskulatur, Schlucken, Sprechen
Apparative Diagnostik: MRT, CT

Differentialdiagnose
  • Worster-Drought-Syndrom
  • Polymkrogyrie
Komplikationen
  • Schluckstörungen
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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