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Fokale kortikale Dysplasie

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Fokale kortikale Dysplasie

Bei der fokalen kortikalen Dysplasie handelt es sich um Entwicklungsstörungen der Großhirnrinde. Es kommt hierbei zu einer unterschiedlich großen, fokalisierten Fehlbildung von Teilen der Großhirnrinde. Betroffen davon sind Funktionen er Empfindung, Wahrnehmung, des Gedächtnis, Denken und der willkürlichen körperlichen Handlungen.


Leitmerkmale: medikamentenresistente Epilepsie
Definition Bei der fokalen kortikalen Dysplasie handelt es sich um eine seltene zerebrale Fehlbildung

Einteilung nach Palmini
  • Typ IA: isolierte Strukturanormalität der Architektur des Cortex cerebri (heterotope Nervenzellen im Marklager)
  • Typ IB: Strukturanormalität der Architektur des Cortex cerebri mit Nachweis sogenannter Riesenneuronen
  • Typ IIA: Architekturanomalitäten des Cortex cerebri mit Nachweis von dysmorphen Nervenzellen
  • Typ IIB: Architekturanomalitäten des Cortex cerebri mit Nachweis von bizarren ballonierten Zellen
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • Allgemeinsymptome: medikamentenresistente Epilepsie, Verhaltensstörungen, Intelligenzminderung, Entwicklungsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Apparative Diagnostik: MRT, EEG
Therapie
  • bei akutem Anfall: Patienten aus der Gefahrenzone bringen, vor Verletzungen schützen (weiche Unterlage, Helm), nach dem Anfall in die stabile Seitenlage bringen, Freihalten der Atemwege
  • Allgemeinmaßnahmen: Ursache beseitigen (Arzt), ausreichend Schlaf, keine Über-/Unterforderung, Fieber frühzeitig behandeln, Flackerlicht meiden (Kino, Disco), Ausdauersport
  • Ernährungstherapie: regelmäßige Essgewohnheiten, Alkohol meiden, ketogene Diät (fettreich, kohlenhydratarm)
  • Medikamentöse Therapie: Antiepileptika, Antikonvulsiva
  • Operative Therapie: Entfernung der Lokalherde, Vagusnervstimmulation