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Fowler-Syndrom

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Fowler-Syndrom

Glomeruloide proliferative zerebrale Vaskulopathie, Hydrozephalie durch zerebrale Vaskulopathie sind weitere Bezeichnungen für das Fowler-Syndrom. Als Fowler-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Gehirnerkrankung mit zerebraler Vaskulopathie. Es kommt dabei zu einem Gewebeuntergang des Gehirns und zu einer Hydrozephalie.

Leitmerkmale: Hydrozephalus, Anenzephalie
Definition Beim Fowler-Syndrom handelt es sich um eine angeborenen Gewebsuntergang des Gehirns durch eine zerebrale Vaskulopathie

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Glomeruloide proliferative zerebrale Vaskulopathie
  • Hydrozephalie durch zerebrale Vaskulopathie
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-rezessiv (Genlokus 14q24.3, FLVCR2-Gen)
Symptome
  • Gehirn: Hydrozephalus, Anenzephalie
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: MRT

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome

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