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Fundus flavimaculatus

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Fundus flavimaculatus

Morbus Stargardt, Behr-Syndrom II, Stargardt-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für den Fundus flavimaculatus. Der Fundus flavimaculatus ist eineseltenejugendliche autosomal-rezessiv vererbte Netzhauterkrankung mit Makuladegeneration. Sie tritt vor allem vor dem 20. Lebensjahr auf. Unter Lichteinfluss kommt es zur Umwandlung des Sehpurpurs in Sehgelb in den Sehzellen. Die Ablagerungen im Pigmentepithel der Netzhaut verfärben die Netzhaut mit gelben Flecken. Die Sehschärfe verschlechtert sich dabei so stark, dass es nicht mehr möglich ist zu Lesen. Es kommt aber nicht zu einer völligen Erblindung. Das Gesichtsfeld bleibt ebenfalls intakt, nur die Schärfe des gesehenen Bildes nimmt immer weiter ab. Es gibt für die Erkrankung keine kausale Therapie. Linderung verschaffen nur optische und elektronische Sehhilfen.

Leitmerkmale: Sehverlust im Jugendalter
Definition Beim Fundus flavimaculatus handelt es sich um eine sehr seltene jugendliche Erkrankung der Makula des Auges

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Stargardt
  • Behr-Syndrom II
  • Stargardt-Syndrom
Vorkommen
(vor allem)
  • vor dem 20. Lebensjahr
Pathogenese Durch Genmutation kommt es zu einem verminderten Abfluss der Abbauprodukte des Rhodopsins (Sehpurpurs) in den Stäbchen der Augennetzhaut. Diese lagern sich in den Zellen ein und schädigen die Netzhaut

Ursachen
  • Vererbung: autosomal- rezessiv (ABCA4-Gen)
Symptome
  • Sehen: plötzlicherVerlust des Lesens (allmählich bis zu10%), schlechtes Unterscheiden von dunklen oder hellen Farben, schwierige Anpassung an Lichtunterschiede, keine Gesichtsfeldeinschränkungen, keine Blindheit, gutes Sehen in der Dunkelheit
  • Allgemeinsymptome: Blendungsempfindlichkeit, schwierige Anpassung an unterschiedliche Lichtverhältnisse
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Elektroretinogramm (Netzhaut mit gelblichen, runden, fischförmigen Flecken), Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie

Komplikationen
  • Zerfall der Fovea centralis
  • Optikusatrophie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome (Sehhilfe)
Bilder

ff