Gallengangsatresie

Als Gallengangsatresie bezeichnet man einen Verschluss der Gallenwege von Geburt an. Dies betrifft sowohl die intrahepatischen wie auch die extrahepatischen Gallenwege. Meist kommt es bei der Erkrankung noch zu weiteren Fehlbildungen (z.B. Herzfehlern, Skelettfehlbildungen, Augenfehlbildungen). Die Gallenflüssigkeit kann hierbei nicht mehr in den Dünndarm abgeleitet werden und staut sich zurück in die Leber. Es kommt somit zu keinem Abtransport von schädlichen Stoffen durch die Gallenflüssigkeit, die Galle staut sich in der Leber und geht ins Blut über. Die Leber entzündet sich, wird geschädigt und es kommt schließlich zu einer Leberzirrhose. Die einzige Möglichkeit einer Behandlung besteht in einer Lebertransplantation. Die Zeit bis zu dieser Leberübertragung kann durch eine Kasal-Portoeneretostomie operative überwunden werden. Ohne Operation haben die davon betroffenen Kinder eine Lebenserwartung von höchsten zwei bis drei Jahren.

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