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Gardner-Syndrom

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Gardner-Syndrom

Hereditäre Adenomatosis, Weiner-Gardner-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Gardner-Syndrom. Als Gardner-Syndrom bezeichnet man eine durch Vererbung entstandene Krankheit mit zahlreichen gutartigen Tumoren. Es sind vor allem Kolonpolypen, Knochentumoren und Weichteiltumoren vorhanden. Die Tumore an der Haut und an den Knochen treten meist vor den Tumoren am Verdauungssystem auf. Vor allem die Kolonpolypen müssen ein lebenlang überwacht werden, da sie entarten können. Ziel der Behandlung ist es dies zu vermeiden, weshalb frühzeitig eine prophylaktische Resektion des betroffenen Dickdarmanteils vorgenommen wird.

Leitmerkmale:  zahlreiche Tumore am Verdauungstrakt und in der Haut
Definition Beim Gardner-Syndrom handelt es sich um eine vererbte Tumorerkrankung mit zahlreichen Wucherungen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Hereditäre Adenomatosis
  • Weiner-Gardner-Syndrom
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 5, Genlokus q21, APC-Gen)
Symptome
  • Kolon/Rektum: mehr als 100 Polypen
  • Tumore außerhalb des Verdauungstraktes: Osteome, Epidermoidzysten, Desmoid-Tumore, Atherome, Fibrome, Neurofibrome, Lipome, Leiomyome, andere Weichteiltumore
Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: Koloskopie

Differentialdiagnose
  • Peutz-Jeghers-Syndrom
  • Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger-Syndrom
Komplikationen
  • maligne Entartung: Adenokarzinom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Operative Therapie: Kolektomie
Bilder
  • https://healthh.com/wp-content/uploads/2014/05/gardner-syndrome-pictures-3.jpg
  • http://i.ytimg.com/vi/E7JphFUdyqU/hqdefault.jpg

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