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Gasser-Syndrom

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Gasser-Syndrom

HUS, Hämolytisch-urämisches Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Gasser-Syndrom.  Das Gasser-Syndrom ist eine akute Erkrankung der Endothelzellen. Diese Zellen werden so geschädigt, dass es zu einem vermehrten Verbrauch der Gerinnungsfaktoren und der Thrombozyten kommt. Die Gefäße werden mittels Mikrothromben verlegt, es kommt zu einer Hämolyse. Die Erkrankung tritt vor allem bei Kleinkindern unter drei Jahren auf und ist die häufigste Ursache für die Entstehung eines akuten Nierenversagens. Die Ursache für die Erkrankung liegt in den meisten Fällen in einer überstandenen Infektion mit Escherichia-coli-Bakterien. Sie tritt dann meistens 7 Tage nach dem Abklingen der Symptome auf. Bei früh einsetzender und konsequent durchgezogener Behandlung können sich die Nieren wieder weitestgehend erholen.

Leitmerkmale: erhöhte Blutungsneigung, akutes Nierenversagen, akute hämolytische Anämie
Definition Beim Gasser-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • HUS
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom
Vorkommen
(vor allem)
  • zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr
Einteilung
  • komplettes hämolytisch-urämisches Syndrom: Hämolyse, Urämie, Thrombopenie
  • inkomplettes hämolytisch-urämisches Syndrom: nur zwei der drei Symptome treten auf
Formen
  • typisches/ diarrhöassoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom (90% der Fälle): entwickelt sich nach Infektionen, es sind v.a. die glomerulären Kapillaren betroffen
  • atypisches/ nicht diarrhöassoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom: durch angeborene oder erworbene dauerhafte Aktivität des Komplementsystems
  • sekundäres hämolytisch-urämisches Syndrom: bedingt durch Erkrankungen, Medikamente, Drogen
Ursachen
  • Infektionen: postinfektiös nach einer Gastroenteritis
  • Bakterien: enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC), Shigellen, Salmonellen, Yersinien, Campylobacter
  • Viren: Coxsackie-Viren, Varizella-Zoster-Virus, Echovirus, HIV
  • Medikamente: Chinin, Ciclosporin A, Mitomycin, Pentostatin, Ticlopidin, Kontrazeptiva
  • Erkrankungen: Lupus erythematodes, maligne Hypertonie, progressive systematische Sklerose, Malignome, Vaskulitiden
  • Vererbung: Störung Faktor H, Mutation der Diacylglycerolkinase
  • Allgemein: Schwangerschaft (HELLP-Syndrom), nach Knochenmarkstransplantationen, Kokainmissbrauch
Symptome
  • zuerst: Durchfälle (wässrig, oft blutig), Bauchkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, mäßig erhöhte Temperatur, Hypertonie, Blässe, Tachykardie
  • später: Trias (akute hämolytische Anämie, akutes Nierenversagen, erhöhte Blutungsneigung)
  • Allgemeinsymptome: Ikterus, Petechien, Hepatomegalie, Lethargie
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blut (Thrombozyten erniedrigt, Erythrozyten erniedrigt, Hämoglobin erniedrigt, Harnstoff erhöht, Kreatinin erhöht, LDH erhöht,  erhöht, Retikulozyten erhöht, Kalium erhöht, Natrium erniedrigt, Kalzium erniedrigt, AT-III erniedrigt), Stuhl (Hämaturie, Proteinurie, Toxin-Nachweis)
Apparative Diagnostik: Sonographie (Nieren)

Differentialdiagnose
  • thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
  • hämolytische Anämie
  • Glomerula-Erkrankungen
  • Nierenvenenthrombose
Komplikationen
  • Nierenversagen
  • Elektrolytentgleisungen
  • Koma
  • Krampfanfälle
  • Aszites
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Flüssigkeitszufuhr/Elektrolyte (Kalium) überwachen
  • Medikamentöse Therapie: Erythrozytenkonzentrate, Thrombozytenkonzentrate
  • Operative Therapie: Leber-/Nierentransplantation, Dialyse, Plasmapherese

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