Gasser-Syndrom

HUS, Hämolytisch-urämisches Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Gasser-Syndrom. Das Gasser-Syndrom ist eine akute Erkrankung der Endothelzellen. Diese Zellen werden so geschädigt, dass es zu einem vermehrten Verbrauch der Gerinnungsfaktoren und der Thrombozyten kommt. Die Gefäße werden mittels Mikrothromben verlegt, es kommt zu einer Hämolyse. Die Erkrankung tritt vor allem bei Kleinkindern unter drei Jahren auf und ist die häufigste Ursache für die Entstehung eines akuten Nierenversagens. Die Ursache für die Erkrankung liegt in den meisten Fällen in einer überstandenen Infektion mit Escherichia-coli-Bakterien. Sie tritt dann meistens 7 Tage nach dem Abklingen der Symptome auf. Bei früh einsetzender und konsequent durchgezogener Behandlung können sich die Nieren wieder weitestgehend erholen.

Definition	Beim Gasser-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	HUS Hämolytisch-urämisches Syndrom
Vorkommen (vor allem)	zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr
Einteilung	komplettes hämolytisch-urämisches Syndrom: Hämolyse, Urämie, Thrombopenie inkomplettes hämolytisch-urämisches Syndrom: nur zwei der drei Symptome treten auf
Formen	typisches/ diarrhöassoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom (90% der Fälle): entwickelt sich nach Infektionen, es sind v.a. die glomerulären Kapillaren betroffen atypisches/ nicht diarrhöassoziiertes hämolytisch-urämisches Syndrom: durch angeborene oder erworbene dauerhafte Aktivität des Komplementsystems sekundäres hämolytisch-urämisches Syndrom: bedingt durch Erkrankungen, Medikamente, Drogen
Ursachen	Infektionen: postinfektiös nach einer Gastroenteritis Bakterien: enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC), Shigellen, Salmonellen, Yersinien, Campylobacter Viren: Coxsackie-Viren, Varizella-Zoster-Virus, Echovirus, HIV Medikamente: Chinin, Ciclosporin A, Mitomycin, Pentostatin, Ticlopidin, Kontrazeptiva Erkrankungen: Lupus erythematodes, maligne Hypertonie, progressive systematische Sklerose, Malignome, Vaskulitiden Vererbung: Störung Faktor H, Mutation der Diacylglycerolkinase Allgemein: Schwangerschaft (HELLP-Syndrom), nach Knochenmarkstransplantationen, Kokainmissbrauch
Symptome	zuerst: Durchfälle (wässrig, oft blutig), Bauchkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, mäßig erhöhte Temperatur, Hypertonie, Blässe, Tachykardie später: Trias (akute hämolytische Anämie, akutes Nierenversagen, erhöhte Blutungsneigung) Allgemeinsymptome: Ikterus, Petechien, Hepatomegalie, Lethargie
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Blut (Thrombozyten erniedrigt, Erythrozyten erniedrigt, Hämoglobin erniedrigt, Harnstoff erhöht, Kreatinin erhöht, LDH erhöht, erhöht, Retikulozyten erhöht, Kalium erhöht, Natrium erniedrigt, Kalzium erniedrigt, AT-III erniedrigt), Stuhl (Hämaturie, Proteinurie, Toxin-Nachweis) Apparative Diagnostik: Sonographie (Nieren)
Differentialdiagnose	thrombotisch-thrombozytopenische Purpura hämolytische Anämie Glomerula-Erkrankungen Nierenvenenthrombose
Komplikationen	Nierenversagen Elektrolytentgleisungen Koma Krampfanfälle Aszites
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Flüssigkeitszufuhr/Elektrolyte (Kalium) überwachen Medikamentöse Therapie: Erythrozytenkonzentrate, Thrombozytenkonzentrate Operative Therapie: Leber-/Nierentransplantation, Dialyse, Plasmapherese